[科普中国]-髓质海绵肾-

髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变，其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。原因

本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或几代人发病。

检查海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。

1.尿路平片肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。

2.静脉尿路造影典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。逆行尿路造影时不能显示出上述特征性改变。静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。

鉴别诊断海绵肾如无并发症如感染、出血、结石等产生，可无特殊临床症状。根据临床和放射学上的改变，将病人的初期症状分为3类：临床上没有症状或仅有轻微症状，在排泄性尿路造影片上只表现有特征性改变，但尿路平片上没有钙化现象;在尿路平片上呈现钙质沉着，病人表现为尿路感染。这种钙质沉着应与原发性甲状旁腺机能亢进及肾小管酸中毒等相区别;由于慢性炎症，肾小管结石破出锥体进入肾盏和肾盂，产生结石的典型症状。

1.血尿这是最常见的症状，约占85%，而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿，也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。

2.肾绞痛可为早期症状，常多次发作，约占50%，为结石排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。少数病例，结石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎石处理。

3.肾盂肾炎约有50%病人以肾盂肾炎发病，即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染，波及整个尿路，严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。

4.全身症状病程后期可造成肾功能损害，尤其是肾小管功能的损害，可引起全身症状，如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。

海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。

缓解方法髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗，两者不可偏废，都很重要。

1.一般性治疗不管病人有无症状，一经论断应嘱病人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。

2.并发症的治疗并发症包括继发性结石梗阻和感染。当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一旦继发性尿路结石形成，即应排石治疗，且不应做长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害过程，因此对继发感染病人应给予有效抗菌素控制感染。对海绵肾结石病人不主张做手术治疗，除非是单侧病变病人，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。

3.预后单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不影响预后，但一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。