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[科普中国]-维生素B12缺乏症

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维生素B12缺乏症是指由于维生素B12或钴缺乏引起的恶性贫血为主要特征的营养缺乏性疾病。患者会出现手指和脚对称性麻木和感觉异常,出汗功能障碍等症状。

疾病分类皮肤性病科

疾病描述本病是由于维生素B12缺乏所致的贫血、神经系统和皮肤粘膜病变的疾病。

症状体征患者有巨幼细胞性贫血,严重者有发热、皮肤巩膜轻度黄染、肝脾肿大,出现贫血性心脏病和心衰。

神经系统症状出现较迟,可伴或不伴贫血,有神经障碍、脊髓变性、脱髓鞘和严重的精神症状,患者有手指和脚对称性麻木和感觉异常,出汗功能障碍,指端和关节突处溃疡,指甲营养不良,肢体无力,行动困难,共济失调,健忘,易激动,抑郁,淡漠,甚至痴呆。年幼患者有精神抑郁、智力减退,头、四肢和躯干震颤,亦可因昏迷而死亡。

消化道症状有呕吐、腹泻和舌炎,舌面初为苍白,继之绛红光滑,舌乳头萎缩,舌面有炎性小疱或浅溃疡,自觉疼痛。

皮肤有广泛对称棕色色素沉着,位于手掌、手背、腕部、前臂和下肢,亦可有出血点或肠病性肢端皮炎样改变。

疾病病因引起维生素B12缺乏的原因有供给不足、胃切除和萎缩性胃炎致“内因子”分泌不足或缺乏、胰腺功能不全、小肠和回肠疾病或切除等影响维生素B12吸收。

病理生理维生素B12存在于动物性食物中,其丰富的来源依次为动物内脏(肝、肾、心)、双壳贝(蛤蚶和牡蛎)、去脂奶粉、海产品(蟹、石鱼、鲑鱼、沙丁鱼)和蛋黄,其它有肉、龙虾、鳕鱼、比目鱼、金枪鱼、发酵奶酪、鲜奶制品、奶油及奶酪。人类肠道细菌提供的量也有限。食物中与蛋白质结合的维生素B12只有在胃液作用下才游离出来,与胃幽门部粘膜所分泌的一种糖蛋白(即“内因子”)相结合。胰蛋白酶和重碳酸盐促进维生素B12的吸收。在回肠,维生素B12与“内因子”分离后被粘膜吸收,在血液中与特异的α球蛋白(转钴胺素Ⅰ和Ⅱ)相联结输送到肝脏、骨髓细胞、网状细胞及其它组织中备用。

维生素B12的供给量标准成人是每日2.0μg。引起维生素B12缺乏的原因有供给不足、胃切除和萎缩性胃炎致“内因子”分泌不足或缺乏、胰腺功能不全、小肠和回肠疾病或切除等影响维生素B12吸收。

维生素B12又名钴胺素,它能提高叶酸的利用率,在细胞代谢中维生素B12起辅酶作用,对核酸、核苷酸、蛋氨酸、胆碱等重要物质合成、维护肾上腺功能、保证碳水化合物和蛋白质的代谢、促进红细胞的发育和成熟、维护神经鞘的代谢和功能起重要作用。

诊断检查实验室检查:血清维生素B12水平低于73.8pmol/L(正常147.6~442.7pmol/L)可诊断为维生素B12缺乏。尿中维生素B12排泄量减少。血象和骨髓象提示大细胞正色素性贫血。

根据维生素B12缺乏史、临床表现和实验室检查而确诊。

治疗方案去除病因,改善营养,对胃大部分切除者可适量补充维生素B12。患者应给予维生素B12100μg/d,连续2周,以后每周1次,再给4周,以后每月1次,有较好效果。