[科普中国]-无肌病性皮肌炎

无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。症状体征

1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称向阳性皮损)，对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张，轻度萎缩。既有色素沉着，又有色素减退)。

2、Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，称为Gottron丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张，潮红和鳞屑)，称为Gottron征。

3、甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

4、曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。

5、临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。

6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

用药治疗无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访(最少要随访24个月)，又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易，如果随访24个月演变成DM，则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光，防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有：皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。

疾病诊断1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项：

(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。

(2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。

(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。

(4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。

2、有特征性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。

3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。

4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。