[科普中国]-先天性肝内胆管扩张

先天性肝内胆管扩张（Caroli 病）是一种较为少见的先天性胆道疾病，1 958 年由法国学者Jacques Carofi 首先报道，故一般多称为Caroli 病。其特征为肝内胆管囊性扩一张而形成胆管囊肿，常为多发，也可单发。在亚洲人中发病率较高。以30 一50 岁患者居多，男多于女，主要见于儿童和青年。但任何年龄均可发病。目前认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例没有典型的遗传家族史。

简介随着对本病的认识深人和现代影像技术的发展，越来越多的Caroli 病得以检出，发病率似乎有所增加。

其他自Caroli 提出本病后，关于其定义、基本概念与分类较为混乱。Todani 将局限于肝内的胆管扩张归属为先天性胆管扩张V 型。

病因尚不明确，国外多数学者认为本病是因胚胎发育过程中胆管发育异常，先天性结构薄弱或交感神经缺如引起。可能与发病有关的因素：① 胆管发育不良一肝内胆管胚芽结构发育过程中，胆管由实心向空心演变时，组织增殖快慢不均，部分节段发育慢、较窄，其远端因阻塞而扩一张，阻塞越重，扩张越明显，从而形成大小不一的囊样病变。② 受来白毋体的乙肝病毒感染，胆管上皮发生巨细胞性变，管壁薄弱，弹性减退，引起囊性扩张。

约2 / 3 病例伴有先天性肝纤维化，并常伴有多囊肾等各种肾脏病变‘，晚期病例并发肝硬化、肝门静脉高压症。按Sher ! ock 分类，分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿，统称为肝及胆道纤维多囊病。Caroli 病的特点是肝内胆管囊状扩张伴相对狭窄，狭窄和扩张的胆管引发肝内胆管胆汁淤积，导致肝内胆管结石及继发性胆道感染、脓毒败血症及肝内和隔下脓肿形成。

本病隐匿，进展缓慢。大多在长期肝内胆汁储留、形成肝内胆管结石，或发生胆道感染后才出现症状。主要表现为反复发作的右上腹痛、发热、黄疽。起初常被诊断为胆囊炎、胆管炎或肝脓肿。发作时肝脏明显肿大，感染控制后，肝脏较快缩小。另外也可出现肝硬化、肝外胆道梗阻及泌尿感染症状。Caroli 病癌变率在7 %左右，是普通人群的100 倍，应予重视。

诊断主要需借助超声、CT 、MRI 及MRCP 。ERCP 、PTC 虽属有创检查，但其优点是可以直接显示整个“胆道树”及囊状扩张的肝内胆管。MRCP 、ERCP 一CT 、PET - CT 等条件下的三维重建，可以直观显示扩张的胆管形态、分布和范围。

鉴别本病需要与下列疾病进行鉴别。

( l ）肝内多发囊肿：其囊性病灶与肝内胆管影均无相通，无“中心圆点征”, 肝内胆管均无扩张。

( 4 ）原发性硬化胆管炎：肝内外胆管节段性不规则狭窄和扩张，部分胆管树呈串珠状，胆管扩张程度较轻，无囊状扩张。

( 5 ）原发性肝胆管结石病：发病年龄较迟，病程相对较短，胆管狭窄平面56

以上的胆管普遍性扩张。

Caroli 病的治疗较为复杂。对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗。症状轻微者可先采用非手术治疗，可应用广谱抗生素进行较长时间治疗，同时给予利胆和保肝药物。有报道应用清热、解毒、利胆中药，可缓解症状、减少感染发作。

如病灶位于肝左叶，可采用左半肝切除；病灶位于肝右叶，可采用右半肝切除。如病灶位于双侧，估计切除后的残余肝有足够的体积和代偿能力，可做扩大的肝切除，以彻底切除病灶。如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面，可部分切除囊肿，将肝内胆管与空肠Roux 一Y 吻合，以促进胆汁引流和结石的排出，促进黄疽消退。如果病变累及左右肝，黄疽及肝内胆管炎症无法有效控制，全身情况差，可暂时行PTCD ，以利炎症的控制和黄疽的减轻，但需注意术后因胆汁丢失过多导致的水、电解质平衡紊乱和营养不良。如果合并肝门静脉高压、脾大．、食管静脉曲张出血，可行脾切除和断流术。如果合并肝脓肿，可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除。如果病变广泛、累及全肝，继发肝硬化，肝移植是唯一有效的最终选择。