[科普中国]-嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，过去被认为是良性或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤，成感觉神经母细胞瘤。本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌 窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵 犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移，最常见的部位为 骨和肺，乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位 的转移也有报道。

起病隐匿，临床表现无特异性，确诊主要依赖于病理检查，在光镜下表现为高密度的小圆形细胞，大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，瘤细胞排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。该瘤低倍镜下需与未分化癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。

自从1924年Berger 首次报道以来，目前已经报道1 000多例。嗅神经母细胞瘤治疗有单独手术、放疗、手术结合放疗，但化疗的作用不能确定，尚没有标准的化疗方案。目前主要采用以手术治疗为主的综合治疗。 根据手术径路的不同分为鼻外径路手术和经鼻鼻内镜手术。鼻外径路手术（缅中掀翻，鼻侧切开）径路宽阔，术野清晰，能够充分暴露肿瘤边界；其缺点除了面部遗留瘢痕和可能导致畸形外，部分病例还可引起以下围手术期及术后并发症：持续的脑脊液漏、额瓣脓肿、 颅腔积气、硬膜下血肿并感染、前额骨盖坏死、额窦黏液囊肿、泪道狭窄和单侧失明。鼻内径路手术。经鼻内径路切除前颅底恶性肿瘤具有以下优点：①能非常好的窥视整筛窦区域，尤其是前筛区和蝶窦；②保留了向外的骨性 边界，减少了囊肿形成的可能性，避免了对年轻患者面部、颅骨发育的影响；③自额窦后壁下部至蝶 骨平面中部、侧面至纸板的脑膜缺损均可经此径路 于显微镜或内镜下进行修复；④避免了面部瘢痕与畸形。术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。

多数学者认为ENB 的预后与Kadish 分期有关。据统计该病A、B、C 期的5 年生存率分别为75%、68%和41%。