胰腺类癌又称嗜银细胞瘤,是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。
病因
胰腺类癌大多起源于胃肠道嗜银细胞,罕见发生在胰腺;起源于神经内分泌细胞的肿瘤能产生胺肽,属于APUD细胞系统。
临床表现疼痛、难以控制的腹泻和体重减轻;34%的患者可出现类癌综合征。出现肝转移癌的患者有肝大和肝区痛;可有心力衰竭表现,如腹腔积液、下肢水肿、颈静脉怒张搏动等;或有腹部肿块及肺部肿块等。胰腺类癌转移率高,常见肝转移,5年生存率低。
检查影像诊断的方法手段很多,但诊断胰腺内分泌肿瘤,特别是小肿瘤的检出,效果仍不够满意,CT、超声、超声内镜和MRI可检出10%的直径<1cm的肿瘤;可检出30%~40%的直径为1~3cm的肿瘤;检出50%的直径3cm的肿瘤。血管造影可检出20%~30%的直径<1cm的肿瘤。肝转移瘤,超声的检出率为20%,CT为35%~74%,血管造影的检出率为33%~86%,MRI的检出率为4l%~83%。说明影像诊断方法可使相当一部分较小的原发性胰腺内分泌肿瘤漏诊。
最终还需要通过免疫组织化学染色等方法明确肿瘤的病理学类型和性质。
诊断早期无症状或无特异性症状,有下列情况者应考虑类癌的可能。
1.多年不愈的间歇性皮肤潮红及不明原因的腹泻史。
2.腹痛、腹泻及体重减轻。
3.咳嗽、哮喘和呼吸困难同时伴有肺动脉瓣、三尖瓣杂音者。
4.晚期可出现肝转移癌、肝大和肝区痛;有心力衰竭表现,如腹腔积液、下肢水肿颈静脉怒张搏动等;或有腹部包块及肺部肿块等。高度提示胰腺类癌。
5.病理形态及免疫组织化学检查是确诊的关键。
治疗应以根治性手术及彻底的淋巴结清扫为主。
1.早期切除
应尽可能早期切除,即使有晚期转移亦应积极手术,同时彻底清扫胰周淋巴结。
2.正确处理类癌综合征
术前可用生长抑素减少类癌危象的发生,术中应避免过度刺激肿瘤,术前、术后预防性应用抗组胺及激素等5-羟色胺拮抗剂。
3.处理肝转移
局限性肝转移可采用肝叶切除,多发性病灶或巨大病灶不能切除的患者,可行肝内结节注射无水乙醇、肝动脉插管栓塞等治疗。
4.综合治疗
病灶无法切除的患者可应用化疗、放疗、干扰素等综合治疗。由于类癌组织中含有大量生长抑素受体,可采用高浓度生长抑素控制治疗生长。
5.靶向治疗
体外实验结果显示,应用胃肠道神经内分泌肿瘤靶向治疗剂间碘苄胍联合γ-干扰素或表皮生长因子的靶向治疗剂对抑制肿瘤细胞生长有疗效。