[科普中国]-硬化性萎缩性苔藓

概述

硬化性萎缩性苔藓又称白色苔藓、硬斑病性扁平苔藓、Csillag病及硬化性苔藓，病因不清。

临床表现一、可发生于男女任何年龄，女性发病率较高。

二、皮损特点为群集性瓷白色或象牙白色的丘疹和斑块，皮肤硬化萎缩，表面有小的黑头粉刺样毛囊性角拴，四周有红晕。丘疹开始为绿豆大或更大，圆形或卵圆形或不规则形。境界清楚，有光泽，部分损害中心轻度凹陷，触诊较硬，后期皮损出现羊皮纸样萎缩，可融合成界限清楚得白色硬化性斑块，其表面皱缩，毛囊口和汗孔扩张伴有棕黄色角质拴。白斑中央可起大疱或血疱。剧痒或无自觉症状。晚期，皮损萎缩成为略凹陷的色素减退斑，也有皮损自行消退后不留痕迹。大疱性损害消失后可形成较多的栗丘疹。少数患者有时皮损可伴发鲜艳红色丘疹、毛细血管扩张、瘀斑、溃疡或肥厚性增殖性损害。

三、损害可累及躯干的任何部位，但好发于外阴部，其次为肛门、颈背、锁骨上窝、胸、肩、脐周、腋窝、手腕屈侧、胫前、髋部及乳房。也可见于口腔黏膜及手掌。偶有广泛性发疹者。最好发于男女生殖器部位，且常是唯一受累部位。

四、女阴硬化性萎缩性苔藓好发于大小阴唇、阴蒂，可延至会阴、肛周及腹股沟。女阴部皮损为境界清楚的白色斑片，周围有浅红色水肿区，发亮发硬。会阴及肛周皮损为象牙白色萎缩性丘疹或斑块。损害常有剧痒。可出现浸渍擦烂。有些患者肛周和女阴部白色萎缩斑可形成“8”字形、“葫芦”形或“哑铃”形外观。部分患者大小阴唇、阴蒂及系带可完全萎缩，阴道口变狭窄。可继发癌变。

五、龟头和包皮部位的硬化性萎缩性苔藓表现为闭塞性干燥性龟头炎，多见于患有包茎或龟头炎而未行包皮环切者。在包皮内侧、龟头、尿道口、冠状沟可见象牙白色扁平丘疹或白色萎缩性轻度水肿斑，表面干燥皱缩伴少量鳞屑。可引起尿道口狭窄，可继发鳞状细胞癌。

六、可累及颊黏膜、舌、牙龈及硬腭等口腔黏膜，表现为白色斑块，呈网状外观或形成表浅性溃疡。一般无自觉症状，可与口腔外皮损伴发或先出现。

实验室检查器官特异性自身抗体：女性患者大约3/4阳性，通常为抗甲状腺微粒体、甲状腺球蛋白、胃壁细胞等抗体；男性患者阳性率为女性患者的一半，通常为抗平滑肌抗体和胃壁细胞抗体。

组织病理角化过度伴角拴，基底细胞液化变性。真皮浅层胶原纤维明显水肿和均质化，弹性纤维减少，真皮中部慢性炎性细胞浸润，以淋巴样细胞为主。

治疗方案1、一般治疗

对症止痒，避免各种刺激因素。

2、局部治疗

①2%丙酸睾酮软膏，用于治疗闭塞性干燥性龟头炎及绝经后女阴硬化性萎缩性苔藓。

②0.3%黄体酮软膏或己烯雌酚软膏可外用治疗女阴硬化萎缩性苔藓，亦可与皮质激素交替使用。

③局部还可实用维生素A软膏、焦油制剂及维A酸软膏。

④局部外用强效及超强效糖皮质激素软膏是目前公认的首选治疗方法，丙酸氯倍他索软膏每天2次外用，疗程3~6个月，症状缓解可改用中低效糖皮质激素软膏维持治疗。亦可用曲安西龙混悬剂皮损内注射。但久用可加重皮肤萎缩，不宜长期使用。

3、全身治疗

①维生素疗法：维生素E每天600~1600mg，分3~4次口服；维生素A5万单位，每天3次，口服；维生素C0.1g，每天3次，口服；维生素K1片，每天3次，口服；伊曲替酯：每天0.6~1mg/kg，分次口服，疗程3个月。

②氯喹每天0.5g，分2~3次口服。

③己烯雌酚每天0.25mg，用于女性更年期患者。

④对氨基苯甲酸钾每天4~12g，分4次口服，持续用药6~8个月。

4、物理疗法

液氮冷冻、二氧化碳激光治疗有一定疗效。

5、手术疗法

本病如发生在男性包皮部位，切除受累或过长的包皮可消除症状。女阴硬化性萎缩性苔藓如有恶变可行外阴切除术。