[科普中国]-种痘样水疱病

基本介绍

种痘样水疱病(hydroa vacciniforme)又称痘疮样水疱病，是一种以水疱为主的反复发作的光敏性皮肤病。发病与先天性机体代谢异常，对日光敏感性增高有关。儿童在2-3岁时就开始发病，但也有发病较迟者。一般女孩发病较轻，男孩往往病情重，皮疹数目也多。

该病的病因目前还不清楚，可能与遗传有关，为光线引发的变态反应性疾病。发病与暴露于阳光有关，致病光谱为紫外线。

临床特征多见于儿童，暴露日光处出现红斑，丘疹或大水疱，中心可见脐凹。可化脓形成溃疡，中心坏死，结痂，痂脱落后留有凹陷性瘢痕及色素沉着。好发于颊，鼻背，耳翼和前臂伸侧等处。春夏皮疹恶化，入冬减轻或完全消退。严重者反复发作可影响容貌，往往到青春期才逐渐减轻消退。

根据暴露处的红斑，丘疹或大水疱即可做出诊断。本病常在2～3岁时开始发病，到青春期逐渐减轻，以后停止发展，极少在青年期发病。皮疹发生于暴露部位，主要发生于颜面、耳廓，亦可发生于手足、四肢伸侧，对称。损害初起为红斑，丘疱疹，数日内形成水疱或大疱，中央有脐凹，类似于种痘发生的水疱。数日后干燥结痂，严重者可形成溃疡。皮疹常成批发生，一般春季或初夏季节发病，日光照射可诱发或加剧病情，入冬后减轻或消退。皮疹消退后常留永久性凹陷性瘢痕及色素沉着。该并应与红细胞生成性原卟啉病鉴别，后者血中卟啉检查阳性。

治疗与预防应尽量避免强烈日光照射，外出时注意穿长袖衣服、戴宽沿帽等遮光，或外出前搽15%氧化锌软膏，5%二氧化钛霜，4%二苯甲酮洗剂或霜剂，二羟基丙酮及萘醌洗剂，皮质类固醇激素霜等涂搽，每日2～3次。

治疗可内服抗组胺药物、氯喹或羟氯喹、皮质类固醇激素、硫唑嘌呤等，8－甲氧补骨脂素和长波紫外线（PUVA）照射，对活动期病变有效。面部不宜常用外用型皮质类固醇激素霜剂，可引起色素沉积。