[科普中国]-卓-艾综合征

卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome），又称胃泌素瘤，是一种胃肠胰神经内分泌肿瘤，以难治性、反复发作或不典型部位的消化性溃疡、高胃酸分泌为特征。
病因

卓-艾综合征的病因不明，可能由于胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起。

临床表现卓-艾综合征多数为恶性，但因瘤体小，发展缓慢，早期很少有明显的症状，晚期方出现恶性肿瘤浸润、大量胃酸分泌的表现。
1.腹痛
由于胃泌素强烈而持续刺激胃黏膜，使胃酸和胃蛋白酶大量分泌导致消化性溃疡所致。以多发性顽固性溃疡较为常见，溃疡部位也较不典型。
2.腹泻
胃泌素可抑制胃肠对水、电解质吸收，使小肠蠕动增快，故患者可有水样泻。也严重者可产生水及电解质紊乱，出现脱水、低钾血症和代谢性酸中毒等症状。
3.多发性内分泌腺肿瘤
部分患者可并发其他内分泌肿瘤。累及内分泌腺的分布依次为甲状旁腺、胰腺、垂体、肾上腺、甲状腺等部位。出现相应的与内分泌腺功能亢进有关的临床表现。

检查1.胃泌素测定
诊断卓-艾综合征的最灵敏和具有特异性的检测方法是测定血清胃泌素浓度。正常空腹血清胃泌素浓度为50-150pg/ml。本病患者常大于正常范围。甚至接近500-1000pg/ml。
2.X线钡餐检查
放射影像异常对诊断胃泌素瘤有一定价值，胃皱襞常明显突起且胃内含有大量液体，整个十二指肠和部分空肠的黏膜皱襞变厚增宽，十二指肠扩张，小肠襻彼此分开，小肠腔内存在大量液体，造成钡剂不规则絮状沉淀。上消化道钡餐检查一般不能显示胰腺胃泌素瘤，但常可发现突出于十二指肠壁的肿瘤。
3.激发试验
（1）促胰液素激发试验：是判断卓-艾综合征患者最有价值的刺激试验。静脉注射促胰液素后，超过95%的卓-艾综合征出现阳性反应，本试验的假阳性罕见。
（2）钙剂激发试验：80%的卓-艾综合征患者在输注钙剂后表现胃泌素释放增多，且多数卓-艾综合征患者浓度增加显著（增加量＞400pg/L），最高胃泌素浓度通常在注射初始就达到。钙剂激发试验的敏感度和特异性较促胰液素激发试验差。若卓-艾综合征患者对促胰液素激发试验无阳性反应，一般也不会对钙剂激发试验发生反应。
（3）标准餐刺激试验：标准餐包括1片面包、200ml牛奶、1个煮蛋、50g奶酪（包括20g脂肪，30g蛋白质，25g糖类），摄食前15分钟、0分钟以及摄食后每隔1分钟分别抽血测定胃泌素值，直至摄食后90分钟。上述检查应在开始任何激发试验（如促胰液素激发实验）之前完成。如果高胃泌素血症系由胃酸缺乏或胃酸过少引起，则没有必要做卓-艾综合征的进一步检查。

诊断临床有消化性溃疡症状和高胃酸分泌的患者，空腹血清胃泌素浓度明显增高，卓-艾综合征的诊断即可成立。注意与与十二指肠溃疡，恶性贫血，非胃泌素性致溃疡胰岛细胞瘤等疾病鉴别。

治疗本病的根本治疗是手术切除肿瘤，而对于不能发现肿瘤或不能完全切除者应加用药物治疗。治疗可根据病型、病期、全身情况及经济状况个体化制定。
1. 手术治疗
彻底手术切除肿瘤是治疗胃泌素瘤的最好方法,可有效地缓减高胃酸分泌状态,并防止肿瘤进展。手术的范围取决于仔细检查和探查后对肿瘤的定位。
2. 药物治疗
抑制胃酸，化疗。