[科普中国]-人工耳蜗技术

人工耳蜗技术是把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的方法。人工耳蜗是根据耳蜗生理原理开发的一种电子仿生装置，是听力学、医学、生物医学、微电子学、材料学、机械学相结合的跨多学科的高新技术产品。人工耳蜗可以代替病变受损的听觉器官，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号传入人体的耳蜗，通过植入体内的电极系统刺激分布在那里的听神经纤维，直接兴奋听神经,来恢复或重建聋人的听觉功能。人工耳蜗是现代医学的重要成果之一，对于轻度到中重度的听力损失，助听器可以有较好的补偿效果，而对于重度或极重度耳聋，人工耳蜗的植入是目前国际公认的能使双侧重度或极重度感音神经性聋患者恢复听觉的唯一有效装置。近年来，随着电子技术、计算机技术、语音学、电生理学、材料学、耳显微外科学的发展，人工耳蜗已经从实验研究进入临床应用。

人工耳蜗人工耳蜗（又名：仿生耳、电子耳蜗、耳蜗植入），是一种植入式听觉辅助设备，其功能是使重度失聪的病人（聋人）产生一定的声音知觉。与助听器等其它类型的听觉辅助设备不同，人工耳蜗的工作原理不是放大声音，而是对位于耳蜗内、功能尚完好的听神经施加脉冲电刺激。大多数人工耳蜗设备由植入部分和体外部分组成。体外部分由麦克风、语音1处理器以及用于向植入部分发送指令的信号发射器组成。植入部分由信号接收及解码模块、刺激电极阵列组成。

发展历史人工耳蜗的历史可以追溯到至少200年以前。意大利科学家Alessandro Volta发明了电池，电压单位伏特（Volt）就是以他的名字命名的。他利用电池为研究工具证实了电激励可以直接激起人体的听、视、嗅和触觉感知。当他将一个50伏电池的正负极分别贴近双耳时，它感觉到：“……当电路接通的那一刻，我觉得我的头被震了一下，过了一会我开始听见一种声音，或者说是一种噪音，我无法确切描述：那是一种带着电火花的噼啪声，好像有什么粘稠的东西被煮沸了……这种可怕的感觉让我不敢再继续重复这个实验，因为我觉得对大脑的电击很危险……”在此后的150年里，没有出现关于听觉系统的电刺激效果的安全而系统的研究的相关报道，直至现代电子技术的出现。1937年，S.S.Stevens和他的同事运用真空管振荡器和放大器，证实了至少三个与“电声感知”有关的机制。第一个机制是“电动机械效应”，具体指电刺激使耳蜗中的纤毛细胞振动，从而使人在与电刺激相对应的声刺激信号的频率点上感觉到一个音调信息。第二个机制是鼓膜将电信号转换成声学信号，从而使人在2倍信号频率点上感觉到另一个音调信息。Stevens等人之所以能将第二个机制从第一个中分离出来是因为他们发现鼓膜破损或缺失的病人只能感觉到原始频率的音调信号。第三个机制与听觉神经的直接电兴奋有关，因为有一些病人称他们在正弦电激励信号中感到有类似噪声的声音，随着电流变化有着剧烈的响度增加，并且时常会引起面部神经兴奋。然而，最早证明听觉神经的电刺激效应的却是一组俄罗斯科学家，他们声称观察到了一个中耳和内耳耳聋的病人在电刺激下的听力感知。

在1957年，法国医生Djourno等人成功的运用电刺激使两个完全耳聋的患者产生了听力感知，他们的成功刺激了20世纪60-70年代美国西岸一系列恢复耳聋患者听觉的深入研究。虽然早期研究的方法与现在的技术相比很原始，但是它们指出了许多关键问题和一些为了能成功实现听觉神经电刺激而必须考虑的限定条件。例如，他们发现，与原声听觉相比，听觉神经的电声听觉的动态范围小很多，且声音变化幅度剧烈，时域音调也仅限在几百赫兹范围。Bilger对这些早期的实验进行了详细的说明和分析。1972年第一台与单道人工耳蜗相配套的声音处理器问世，1977年奥地利人研制出世界第一个多通道人工耳蜗植入系统，1978年澳大利亚人格雷姆.克拉克发明了世界上第一个人工耳蜗。证明人类研究电刺激替代装置在整个人类世界的成功探索。 人工耳蜗技术经过几十年的发展，特别是随着近年来生物医学工程等高新技术的出现，已经从实验研究进入临床应用，成为目前全聋患者恢复听觉的惟一有效的治疗方法。据统计，全球现在约有3万多耳聋患者使用了人工耳蜗。

在商用方面，House-3M单电极耳蜗在1984年成为第一个通过FDA认证的耳蜗装置并拥有几百名使用者。Utah大学亦开发了一套穿皮插销式的6电极耳蜗，并且也有几百名使用者。Utah大学的这个装置在文献中被称作Ineraid或Symbion装置，它很好的适应了实验应用的需要。比利时的Antwerp大学开发的Laura系统可以传递8通道双极性或15通道单极性刺激信息。法国的MXM实验室也开发了一个15通道单极性装置Digisonic MX20。这些产品后来都逐渐被淘汰。

由复旦大学附属眼耳喉鼻科医院教授、中科院院士王正敏领衔，历时18年，先后研制成功单道脉冲式人工耳蜗和单道连续式人工耳蜗，2003年终于研制成功了我国首个拥有自主知识产权和独立创新技术的“多道程控人工耳蜗”，打破了“洋耳蜗”一统天下的垄断局面，临床效果及各项数据指标均达到了国际先进水平，使我国跨入了世界上为数不多研制、生产人工耳蜗的国家行列。

同时，在总体积不过1立方厘米的内耳世界，王正敏院士还成就了3项世界首创：率先利用微内镜激光系统发现十种内耳新病变；率先改造人工镫骨；率先利用侍服系统降低中耳炎治疗并发面瘫的几率。同时，他率先在中国开展耳－颅底外科手术，面部神经外科手术，成功率接近100%，让中国的耳外科与发达国家齐头并进。

系统组成人工耳蜗是一种高科技的电子装置，可以完全替代受损的内耳毛细胞，它可以将外界的声音转化为神经电脉冲信号，绕过听觉系统里坏死的毛细胞，直接刺激听觉神经的螺旋神经节，将信息传递到大脑。在听力损失严重的情况下，人工耳蜗是耳聋患者的唯一希望和选择。

如图6所示，下列的程序简单介绍人工耳蜗的工作过程：

(a) 语言处理器上的麦克风收集声音。

(b) 信息传到言语处理器。

(c) 语言处理器将声音进行数码化、滤波、编码等处理，分析编码为特殊形式的数字信息。

(d) 将编码讯号经导线送到传输线圈。

(e) 传输线圈将编码讯号通过无线电传送到皮下的接收/刺激器。

(f) 接收/刺激器对编码讯号进行译码。

(g) 电子讯号被送到在电极系列特定的位置，刺激耳蜗内的神经纤维。

(h) 听神经接收到电信号，并将它们传送到大脑的听觉中枢，大脑将这些电信号识别为声音。

虽然人工耳蜗的各个组成部分的设计可能因厂家的不同而异，但是其整体工作原理却都是一样的。例如，话筒可以被勾在耳阔上部，也可以别在胸前。传输线圈的形状，颜色和无线电频率值可以不同，但是磁耦合结构却是完全相同的。

言语处理方案70年代末，美国犹他大学研制成第一个成为商品的多道耳蜗植入装置，其语音处理器将声音分成4个不同频道，然后对每个频道输出的模拟信号进行压缩以适应电刺激窄小的动态范围。该言语处理方案被称为模拟压缩（compressedanalog，CA）。

80年代初，澳大利亚墨尔本大学研制成具有22个蜗内环状电极的Nucleus耳蜗植入装置。Nucleus的语音处理器的设计思想是提取重要的语音特征，如基频和共振峰，然后通过编码的方式传递到相对应的电极。Nucleus处理器的特点是双相脉冲，双极（bipolar）刺激，分时刺激不同电极且刺激频率不超过500Hz。语音处理方案从最初的只提取基频和第二共振峰（F0F2）信息，到加上第一共振峰的WSP处理器（F0F1F2），F0F1F2加上3个高频峰的多峰值（multipeak）处理器，到目前的只抽取22个分析频带中的任何6个最高能量频率信息的谱峰值（speatralpeak）处理器。

美国Wilson等研究的连续间隔采样（continuousinterlevedsampling，CIS）语音处理器。与Nucleus的特征提取设计思想相反，CIS处理器尽量保存语音中原始信息，仅将语音分成4～8频段及提取每频段上波形包络信息，再用对数函数进行动态范围压缩，和用高频双相脉冲对压缩过的包络进行连续采样，最后将带有语音包络信息的脉冲串间隔地送到对应的电极上。从信息含量角度看，CIS和CA处理器基本上一样，但CIS的优点是避开了由于同时刺激多个电极带来的电场互扰问题。虽然CIS和Nucleu都使用双相脉冲间隔刺激，但它们有如下两个不同的地方：第一，CIS的每个电极都用高频（800～2000Hz）脉冲串进行恒速和连续的刺激，即使在无声时也一样，只不过其脉冲幅度降到阈值水平；第二，CIS的分析频带和刺激电极的数目一致，目前CIS语音处理方案已被世界多数耳蜗植入公司广泛采用，并且在此基础上又作出新的改进。如美国ABC公司推出S系列处理方案，澳大利亚Nucleus公司推出CI24M型24通道装置的ACE方案及奥地利MEDEL公司推出的快速CIS方案等。

植入手术手术采用全身麻醉，手术切口前给予静脉点滴抗生素。植入电极后进行电极阻抗测试和神经反应遥测（NRT）。内耳畸形等特殊病例使用EBAR监测和面神经监测。手术径路多数采用面隐窝进路。一般采用耳后切口。切口分为两层，表层为皮肤及皮下组织，深层为颞筋膜及肌骨膜瓣。整个皮瓣向后翻开，暴露乳突区骨皮质。用电钻于乳突后上方颅骨表面制作接受/刺激器骨床。行单纯乳突切除术，暴露砧骨短脚，以此为标志开放面隐窝，于圆窗龛前下方打开耳蜗鼓阶。将接受刺激器入位骨床，将刺激电极插入耳蜗鼓阶，参考电极置于颞肌下的颅骨表面。对耳蜗畸形（如Mondini畸形、共同腔畸形）及耳蜗骨化的病例手术方式做相应的变通。手术并发症主要包括伤口感染、皮瓣坏死、面瘫、脑膜炎和电极脱出。少数耳蜗内埋植电极者手术后有轻度的眩晕感，数日内多自行消失。

适应证语前聋患者（1）双耳重度或极重度感音神经性聋儿童的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在90dB以上。对于术前无残余听力者，需要进行助听器声场测听，以帮助确定残余听力，必要时进行电刺激听性脑干诱发电位（EABR）检查。

（2）病因原因不明、先天性、遗传性、药物性、脑膜炎后听力损失，病变部位定位于耳蜗；听神经病患者病变部位定位于耳蜗，需要进行术前EABR检查，估计病变部位，鉴于目前从医学角度对听神经病认识的限制，需向患儿家长告知特殊的风险。对于多数内耳畸形，包括Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭导水管畸形仍然是人工耳蜗植入的适应证，需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。

（3）耳聋发生时间对于新近发生的听力下降，需要观察至少3个月以上听力变化稳定。

（4）最佳年龄应为12个月～5岁；受到脑听觉、言语可塑性的限制，应该尽早植入人工耳蜗。大于5岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础，自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差，是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。

（5）助听器选配后听觉能力无明显改善配戴合适的助听器，经过听力康复训练3～6个月后听觉语言能力无明显改善。

（6）具有正常的心理智力发育。

（7）家庭和（或）植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。

（8）有听力语言康复教育的条件。

（9）无手术禁忌证。

语后聋患者（1）双耳重度或极重度感音神经性聋成人的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在70dB以上。对于术前无残余听力者，需要进行助听器声场测听，以帮助确定残余听力，必要时进行EABR检查或鼓岬电刺激的心理物理学测试。

（2）各年龄段的语后聋患者高龄人工耳蜗植入候选者需要有对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。

（3）耳聋发生时间对于新近发生的听力下降，需要观察至少3个月以上听力变化稳定。

（4）助听器选配后言语识别能力无明显改善。

（5）具有正常的心理、精神状况及患者对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。

（6）无手术禁忌证。

禁忌证绝对禁忌证（1）内耳严重畸形病例，如Michel畸形或耳蜗缺如；

（2）听神经缺如；

（3）严重的精神疾病；

（4）中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。

相对禁忌证（1）伴随疾病导致全身一般情况差。

（2）不能控制的癫痫。

（3）脑白质病变患者不作为人工耳蜗植入的禁忌证，但是需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。

（4）分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎症得到控制，可选择一期或分期手术。

术前评估病史采集通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史的采集重点应放在耳聋病因和发病的过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科疾病既往史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因，如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括：母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力（如发音特点、构音清晰度）和语言理解力及交流能力（如口头、唇读、手语、书面、猜测等）。

耳科学检查包括耳郭、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。

（1）听力学检查：①主观听阈测定6岁以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法；②声导抗测定包括鼓室压曲线和镫骨肌反射；③听性脑干反应（ABR）40Hz相关电位（或多频稳态诱发电位）；④耳声发射（瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射）；⑤言语测听言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈；言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表；⑥助听器选配需有专业听力师进行助听器选配，一般需要双耳配戴，选配后要做助听听阈测试和言语识别测试，再行听觉语言训练3～6个月；⑦前庭功能检查（有眩晕病史者）；⑧鼓岬电刺激试验测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。

（2）听力学评估标准：①语后聋患者双耳纯音气导听阈测定>80dBHL（0.5、1、2、4kHz的平均值，WHO标准）。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%，而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局（FDA）的补充标准]；②语前聋患者对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估，包括：ABR检查声输出时无听觉反应（120dBSPL）；40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应，1kHz以下频率>100dB；多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应；畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应；有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区（香蕉图），言语识别率（双字词）得分低于70%，确认患儿不能从助听器中得到有效帮助；③对于没有任何残余听力的患者如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况，并让患者及家属应考虑手术风险。

影像学评估影像学检查是选择患者至关重要的检查，应常规做颞骨薄层CT扫描、耳蜗三维重建及内耳道磁共振检查，必要时做头颅磁共振检查。

语言能力评估对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估（语言结构和功能），包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于3岁、不合作的小儿，采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价，以此判断患者现阶段的语言能力状况。

心智能力评估对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验，3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓（希内学习能力评估智商