[科普中国]-高血钾型肾小管性酸中毒

高血钾型肾小管性酸中毒（hyperkalemicrenaltubularacidosis）又称IV型肾小管性酸中毒（typeIVrenaltubularacidosis），指远端肾小管“阳离子交换段”泌钾、泌氢功能障碍，同时醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下导致的酸中毒。中老年多见，临床上以高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征，其酸中毒及高血钾严重，与肾功能不全程度常不成比例。除针对病因治疗外，降低血钾是治疗的主要目的。

病因1.醛固酮缺乏
是成年患者最常见原因，常继发于糖尿病肾病、肾小管间质性肾病、肾钙化等疾病。部分轻中度肾功能衰竭患者也可激发醛固酮减少而出现本病，特点是酸中毒和高血钾与肾小球滤过率（GFR）的下降不成比例。
2.醛固酮抗性
各种内分泌疾病都存在相应酶的抗性状态。儿童型有肾脏失钠，远曲小管对醛固酮反应降低。
3.电压依赖性肾小管性酸中毒（RTA）
集合管腔负电压差丧失，减少H+和K+的分泌。

临床表现表现为高氯性酸中毒、持续性高血钾，但心电图多无高钾表现，且高血钾、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。尿pH常仍在5.5以下，但尿总酸排泄仍明显减少。还可出现不同程度的失盐以及相关的症状。

检查1.血液检查
血氯升高、高钾血症、酸中毒。
2.尿液化验
尿pH常在5.5以下，血浆HCO3-浓度正常时，肾脏对HCO3-的重吸收下降（15%）。

诊断临床确诊为肾小管性酸中毒，存在慢性肾脏疾病或肾上腺疾患，持续的高钾血症，高度怀疑高血钾型肾小管性酸中毒。

治疗1.病因治疗
积极治疗原发病，禁用抑制醛固酮产生和阻碍醛固酮作用的药物。
2.对症治疗
（1）纠正酸中毒：服用碳酸氢钠，纠正酸中毒有助于降低高血钾。
（2）降低高血钾：低钾饮食、口服离子交换树脂、并口服利尿药呋塞米，出现严重高血钾（>6.5mmol/L）时，应及时进行透析治疗。
（3）肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢可的松，肾小管抗醛固酮儿童型患者应补充钠盐或碳酸氢钠，限制钾摄入或服用聚磺苯乙烯降低血钾；成人型应限制钠盐的摄入并加用噻嗉类利尿剂。