饮酒与马德龙病

这是 达医晓护 的第 2633 篇文章

饮酒与健康和疾病的信息几乎如雷贯耳，但饮酒与马德龙病真是很少听说，今天就和大家聊聊饮酒与马德龙病。

62岁的王先生，有40年的饮酒史。起初20年凭借身强力壮，酒量着实不小，每日饮用50度以上的白酒500-1000g，从无醉意。但发现颈部多个不规则肿物逐渐增大，个人虽无明显不适，就医检查也无大碍，故遵医嘱减少饮酒量，颈部肿物未再增大（见图1-图4）。

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大家看到照片，可能为之一振。因为按照常规要求，要对患者的面容进行部分遮盖。但王先生主动提出并签署意见，为了更好地发挥其教化作用，可以刊载真实全貌，不用任何处理。为此，对王先生无私奉献精神所感动的同时，也向他表示由衷的感谢！

检查及照片提示：颈前后部及两耳后下方可见明显团块样肿物，两耳后下方呈对称性分布。肿物边界不清，质软，活动性差, 无压痛。超声及CT提示颈项部大量脂肪堆积团块。诊为马德龙病（Madelung Disease，MD）, 减少饮酒,观察20多年, 肿物未再增大,亦无特殊不适。

1846年Brodie最早报道了马德龙病，1888年Madelung对已报道的33例患者进行详细总结和分析，故被命名为马德龙病。1898年，Launois和Bensaude又对65例患者进行了更为详细的探析，因此该病也称为Launois—Bensaude综合征。

马德龙病是一种罕见的脂肪代谢性疾病，也称为多发性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪瘤病。以无包膜、对称性的脂肪堆积和无痛性弥漫性生长为特征，主要堆积于颈部、枕部、肩部、背部等，类似肿瘤病变，常致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”。亦有堆积于双乳、阴囊等部位的报道。其病因和发病机制尚未明确，与长期酗酒、褐色脂肪细胞增殖和分化紊乱、线粒体基因突变等原因有关，多发生于男性。

目前临床上多采用Enzi氏分型，将其分为三型：马德龙病I型主要发生于男性，病变脂肪组织主要堆积在颈项部，上背、肩部、上臂等。马德龙病Ⅱ型男女发病相近，脂肪组织多堆积在躯干上部和四肢，包括上背部、上臂、臀部、大腿内侧，呈肥胖体征。马德龙病Ⅲ型为先天性躯干周围脂肪堆积的儿童。

根据该病特征性表现和有关检查，诊断一般不难。但因该病罕见，极易误诊和漏诊。目前较为有效的治疗方法是手术切除堆积的脂肪，改善患者的外观畸形和功能障碍，禁止大量饮酒，避免复发。（摘编自杨志寅等主编《中华临床诊断学图库》、《临床诊断学大图谱》人民卫生出版社，待出版。联系邮箱：yzy.0216@263.net）。

作者:中华医学会行为医学分会前任主任委员

国际行为医学终身成就奖获得者

济宁医学院终身教授 杨志寅