作者:刘炫邑 首都医科大学附属北京儿童医院
审核:李彩凤 首都医科大学附属北京儿童医院 主任医师
儿童系统性红斑狼疮(childhood systemic lupus erythematosus, cSLE)是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病,患儿体内存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。儿童不是缩小版的成人,cSLE和成人SLE有一些相似之处,也有很多区别。
从发病情况看,中国狼疮的患病率为30~70/10万,cSLE占总SLE病例数的10%~20%,发病高峰在12~14岁之间,即青春期高发,该病的男女比例在各年龄组内各不相同。在学龄前儿童SLE(<6岁)中,男女比例大致相等(1﹕1)。在学龄期儿童和青春期前后,这一比例为1﹕4~5,女孩更多见;在青春期后,男女比例为1﹕9~10,呈典型分布。cSLE病因不清,目前研究表明,其与种族、遗传、免疫调节和环境因素之间的相互作用有关。
cSLE的临床表现多样,首发症状各异。大多数患儿会有发热、食欲缺乏、乏力等非特异性症状。约一半的患儿可以出现典型的蝶形红斑,故此,我们常称cSLE患儿为“蝶宝宝”,部分患儿会出现脱发、口腔溃疡及日光过敏。肌肉骨骼受累可以出现肌痛、关节痛;心脏受累可以出现胸痛、心肌炎;肺部受累可以出现呼吸困难、咳嗽及胸痛;肾脏受累可表现出尿检异常;消化道受累可以出现恶行、呕吐、腹痛、腹泻;神经系统受累可以出现头痛、意识障碍、抽搐。儿童风湿科医生可以通过患儿的临床表现和辅助检查结果评估各个脏器的受累情况。然而,与成年期发病的患者相比,cSLE病情更为凶险,具有更高的疾病活动性和药物负担,脏器损伤更严重,重要脏器,如肾脏、心血管和神经精神疾病的发病率更高,导致与疾病相关的致残和致死率更高。
目前,儿童和成人应用相同的诊断标准,风湿科医生会对患儿的疾病活动度进行评估,根据不同的活动程度给予个体化治疗。cSLE患儿的治疗目标:控制临床症状,提高生活质量,减少脏器损害,降低复发率和死亡率。
治疗时儿童和青少年患者使用与成人SLE患者相同的药物,包括较为长期地使用糖皮质激素和免疫抑制剂,但儿童用药是按照千克体重或体表面积计算剂量,另外,由于儿童患者的疾病特点,通常需要更积极的治疗,才能实现控制疾病的目的。下图为儿童狼疮的治疗目标和效果示意图。
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所以,即使是“小蝴蝶”,也要翩翩飞舞,儿童风湿病医生会与cSLE患儿共同努力!