肝静脉病变——布加综合征

这是 达医晓护 的第 4120 篇文章

虚惊一场的陈老汉

2016年，陈老汉那年62岁,有一段时间突然出现下肢毛细血管扩张,长时间走后双腿水肿等症状,病情逐渐加重,接连就诊于多家医院,当时被诊断为“下肢静脉瓣膜功能不全、下肢静脉炎”。

最可怕的是,陈老汉还曾被两家医院全都疑诊为“肝癌”。用了相应药物治疗效果却不佳,陈老汉一家的情绪一度跌至了谷底。最后本着能用中药维持多久是多久的心情,转院来到了一家中医院外科。

这家中医院介入血管外科曹主任参加外科会诊后,根据患者症状、体征,结合影像检查所见,大胆推翻了此前各医院的诊断结果,认为陈老汉所患既不是下肢静脉炎,更不是肝癌,而是“布加综合征”。他在局部麻醉下为患者行数字减影血管造影（DSA造影）,术中发现患者肝静脉闭塞,副肝静脉代偿性扩张,下腔静脉近心端膜状狭窄,狭窄程度约60%。给予患者下腔静脉狭窄部位球囊扩张,患者术后恢复良好,治愈后满脸笑容地出了院。

何谓“布加综合征”

布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2-2）︰1，年龄在2.5-75岁，以20-40岁为多见。

“布加综合征”有何表现

单纯肝静脉血栓形成急性期病人会有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、肝大、黄疸，肝区有触痛，少尿。数日或数周内便可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

1.急性型

多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变大都为血栓形成。一般始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。

2.亚急性型

多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。

3.慢性型

病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的患者，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。

“布加综合征”如何治疗

1.介入手术治疗

布加综合征首选治疗为介入手术，创伤小，效果好。对于下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后再进行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可予肝静脉和/或下腔静脉支架置入治疗。

2.内科治疗

内科治疗包括营养支持、低盐饮食、利尿、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以采用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽能赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有严重营养不良、顽固性腹腔积液。作为手术前的支持疗法，内科治疗能够改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

3.外科治疗

（1）隔膜撕裂术

经右心房隔膜撕裂术：方法是经过右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

（2）下腔静脉-右心房分流术

（3）肠系膜上静脉-右心房分流术

（4）根治性手术

根治手术虽然可以直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

上海科普教育发展基金会资助项目（项目编号：B202117)

作者：上海市静安区中心医院

医学博士 夏乐敏