满月脸、水牛背？突然颜值下降这是什么病？

审核专家：吴晞 复旦大学附属华山医院内分泌科副主任医师医学博士

前段时间，陕西的赵女士发现，自己近一年来越来越丑，颜值直线下降：首先脸部痘痘不断，其次是食欲未增长，但是腰围越来越粗，四肢越来越纤细，月经不规律甚至出现闭经现象。她来到医院就诊，才发现是患上了一种内分泌疾病——库欣综合征。

平时我们在新闻上看到的涂了含有激素的面霜、药膏的婴儿面部肿大，身体浮肿，也是因为误用激素患上了库欣综合征。

来源丨微博截图

库欣综合征是由美国著名神经外科医生哈维·库欣在1912年首次提出。

虽然大多数人认为库欣综合征是一种罕见的疾病，但新资料表明库欣综合征比以往认为的要普遍，并且女性的发病率要高于男性。库欣综合征不仅有奇异的临床症状，更是有可能威胁生命安全。那么你一定很好奇，这种奇怪的疾病又是什么引起的，又会有什么症状呢？

库欣综合征有什么症状？

库欣综合征（Cushing's syndrome，cs）又名皮质醇增多症，是血液中皮质醇水平升高，肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床综合征。
长期过量的血皮质醇分泌会引起相应的临床表现，如向心性肥胖、水肿、高血压，多毛、精神异常、皮肤变薄、月经紊乱、肾结石、骨量减少或骨折等。
但这些症状在不同病因的患者中出现的概率是不一样的，并非每个库欣综合征患者都具有明显的临床表现，有些早期病例仅表现为高血压，身体情况也较好。更有部分病人甚至没有任何临床症状。

皮质醇的分子结构 来源丨维基百科

肥胖是库欣综合征最主要的症状之一。向心性肥胖发生在百分之七十以上的患者身上。患者会发现自己饮食没有发生改变但却日渐发胖，脂肪也开始重新分布，会分布在脸上、背部和腰腹部位。会出现满月脸、水牛背等。这是因为过量的皮质醇会造成肌肉、骨骼和皮肤的分解，导致血糖升高，从而胰岛素分泌增加。而胰岛素会激活腰腹周围的脂肪细胞中的脂蛋白脂肪酶——一种帮助脂肪细胞堆积更多脂肪分子的酶，从而导致了向心性肥胖。这可能也是有些人减肥减不下来的原因。

骨质疏松是库欣综合征的常见并发症。骨质疏松发生的最主要原因是骨形成的受损以及骨吸收的增多。库欣综合征患者体内维生素D不足，从而导致肌肉量减少和影响钙的吸收，造成骨质疏松。目前皮质醇对维生素D水平的影响机制尚不明确，有待进一步研究。

库欣综合征患者皮质醇水平失常还会影响性腺功能，抑制下丘脑促性腺激素释放激素的分泌，导致卵巢和睾丸功能混乱，女性患者会出现胡须、体毛旺盛等特征；而男性患者会表现出性功能低下。

最后，过多的皮质醇还会导致高血糖，而血糖水平过高则可能会发展成为糖尿病。

库欣综合征因何而来？

库欣综合征的病因多数为促肾上腺皮质激素依赖性双侧肾上腺皮质增生，或是肾上腺皮质腺瘤、皮质腺癌、异位ATCH综合征，以及长期接触糖皮质激素和过量饮酒引起的类库欣综合征。

库欣综合征可以由外源性皮质醇导致，一般由药物使用不正当引发。而大多数患者是长期服用固醇类药物来治疗免疫性或者炎性疾病，比如哮喘病。类固醇药物分子结构和皮质醇十分相似，因此它们可以在组织中模仿皮质醇功能。

库欣综合征也可由内源性导致——也就是人体内产生的皮质醇升高。最常见的原因是体内ACTH（促肾上腺皮质激素）过高，垂体腺瘤是导致这一激素失常的主要原因。这是一种良性肿瘤，一般被称为库欣病。

过量的ACTH会刺激肾上腺束状带，使其增大并分泌皮质醇。另一种内源性库欣综合征的原因是肾上腺肿瘤导致过多的皮质醇分泌。肾上腺腺瘤80％为育龄女性。

库欣综合征的诊断与治疗

库欣综合征临床表现的多种多样，病因复杂以及缺乏确诊的标志性激素指标，临床诊断十分困难，也很容易造成漏诊或误诊。因此早期发现和诊断就显得十分重要。比如库欣综合征可能会被误诊为双相情感障碍一类的精神疾病，因为大脑的皮质醇受体控制人的记忆和情绪，皮质醇水平异常会导致焦虑、抑郁、狂躁等，从而误诊。

一般来说，库欣综合征的诊断依据是测量24小时尿液样品的游离皮质醇，便于计算出24小时内排出体外的尿液皮质醇总量。另一种方法是地塞米松抑制试验，给予患者低剂量的地塞米松——一种在垂体抑制ACTH催生的类固醇，如果库欣综合征是内源性皮质醇过度制造产生的，那么血清中皮质醇水平应该不被低剂量地塞米松抑制。

地塞米松球棍模型 来源丨维基百科

库欣综合征的治疗也要由病因决定，如果是外源性药物导致，那么就逐步减少致病药物用量，也不可突然停药，否则会导致反跳。如果是由于垂体腺瘤导致的，比如库欣症，就可能需要手术移除腺瘤。

生活中，我们也要注意生病时遵从医嘱用药，严格按照医生要求的剂量、次数、使用时间来用药，最大限度去规避副作用。不要擅自做主买药用药服药，以免摄入过量的类固醇。家长在给孩子挑选面霜、身体乳一类用品时，也要注意看好成分，如果有丙酸氟替卡松、醋酸氟轻松、丙酸氯倍他索等强效激素成分，则要谨慎选择，以免影响孩子身体健康。

除此之外，还应该保持良好的生活习惯和良好的心态，即使不幸患病也不必太过担忧，早期诊断疾病和及时治疗至关重要。目前无论是仪器还是技术都有治疗该疾病的条件，只要主动配合医生的治疗，就有恢复健康的可能。