与众不同的肺部病变——“肺泡蛋白沉积症”

这是 达医晓护 的第 4250 篇文章

麻烦的肺病

2014年3月11日，1岁5个月的小顺（化名）来到首都儿科研究所呼吸内科治疗，他不能像正常孩子一样进食，皮肤惨白、松弛，体重也只有七公斤，并且离不开氧气。住院期间，每周都需要进行肺部灌洗，注射重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子增加白细胞预防感染，长期吸氧，只能喝一种特殊配方的营养奶粉。

小顺家住河北农村，母亲没有工作，全家靠父亲做点小生意维持生计，东拼西凑的20万元在此前的住院治疗中已经所剩无几，后续治疗费、奶粉费也没有着落。得知这一情况后，医护人员从家中拿来儿童玩具、衣物、食品送给小顺一家，并联系了基金会和多家媒体，帮助小顺呼吁、筹集善款。仅过了半个月时间，就收到了社会爱心人士的善款将近20万元。5月中旬，小顺出院了，体重长了不少，但还是需要定期到医院进行“灌肺”治疗。

“肺泡蛋白沉积症”为何病

肺泡蛋白沉积症，是一种无定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物质沉积于肺泡和细支气管腔所导致的少见疾病，病因至今尚未完全明了，发病率为0.36/1000000，非常罕见。这种疾病并不是儿童的专利，从新生儿到耄耋老人均可患病，男女比例约为2比1，但10岁以下儿童患这种病的非常少。肺泡蛋白沉积症中的患者有三分之一可自行缓解，20%至50%的患者经过单次全肺灌洗治疗就可以完全缓解，还有部分患者需要多次肺灌洗才能缓解，少数患者则会继续发展，最终因呼吸衰竭或肺部感染而导致死亡。

“肺泡蛋白沉积症”有何表现

该病起病可急可缓，最常见的首发表现是运动不耐受，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，首发症状通常表现为吐泻。继发感染时，吐痰可呈黄色脓性。病变进展的话可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指（趾）。

“肺泡蛋白沉积症”如何治疗

本病目前无特效治疗方法。可试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。可尝试用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，或能收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获得同样效果。支气管肺泡灌洗通过支气管肺泡灌洗术，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气以及换气功能，大部分情况下仅能暂时缓解症状，还需定期反复进行。

上海科普教育发展基金会资助项目（项目编号：B202117)

作者：上海市静安区中心医院

医学博士 夏乐敏