有些盲人，竟然不知道自己是盲的

医疗剧集《豪斯医生》当中，描写过一位受伤后失明的警员。

这位警员并没感觉到自己看不见了，当医生问他另一位医生穿的是什么，他毫不犹豫地回答：“深蓝色的裤子，白色衬衫，黑色的鞋。”仿佛真的看到了一样。可是，他眼前的那位医生完全是另一副打扮。

不论医生如何解释，警员依然确信他能看到，并且觉得自己已经没事了。而医生说，物理上他的眼睛确实能看到没错，问题是大脑没有办法正常处理这些信息了。

剧情是虚构的，不过真实世界里的确存在类似的现象。当失明的人不认为自己失明，他们的症状可能被归结为安东综合征（Anton's Syndrome）。

脑区之间断了联系

早在公元1世纪，古罗马哲学家塞内卡（Lucius Annaeus Seneca）就曾经提到一个案例。有位奴隶发生了急性失明，但在那之后她并不承认自己生了病，总是抱怨说“房间太暗”，不断要求更换宿舍。

如今我们知道，这大概是一种病感失认症（anosognosia），患者可能因为脑部受损而对疾病有了认知障碍。不过，两千多年前的古人恐怕还不能十分科学而系统地看待这个问题。

直到19世纪末，奥地利有位名叫加布里埃尔·安东（Gabriel Anton）的精神科医师，遇到了一位特别的病患。56岁的乌苏拉·默茨（Ursula Mercz）以前是位裁缝，常常头晕头痛，后来周围人发觉她的精神有些异常，而精神状态也影响到了她的工作。在安东医生接诊之前，乌苏拉已经有两年无法做工。

在乌苏拉接受治疗期间，安东医生发现，她有时在用很狭窄的视野看东西，而就在同一天里，这仅有的视野也可能转变为一整片黑蒙。随着病情的发展，患者不久就完全失明了（虽然瞳孔反应和眼底检查依旧正常）。此时的她已无法察觉明暗，感知不到近处或远处的物体，就算有人突然朝她移动过去，乌苏拉的眼皮也没有动作。

让医生不解的是，在整个过程中，患者好像都没有意识到自己正在失去或已经失去了视觉——乌苏拉从未抱怨眼睛看不到，也没表达过自己的生活因此受到了什么影响。当医生把一些物体摆在她眼前，问乌苏拉那是什么东西，她会平静地说看到了，可描述的物体又总与现实不同。有时医生什么东西都没放，她也说看到了。当被问到感觉自己视力怎样，乌苏拉又会笼统地回答：就那样啊，年轻的时候好一些。

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假如说是智力下降或意识模糊导致患者不知道自己失明，在乌苏拉身上好像也说不通。毕竟，她还会抱怨别的困扰，比如试图说出某个东西的名字却常常说错或想不起来，乌苏拉便会把这种烦恼表达出来。也就是说，她感受到了自己的语言障碍，只是不知道自己有视觉障碍。

最终，病情恶化的乌苏拉在长期昏迷中离世。安东医生作为患者的主治医结束了工作，但作为一位神经科学家的任务还没有结束。他剖开乌苏拉的大脑，想要知道是哪个区域出了问题，导致患者觉察不到视觉的丧失。

整体看来，患者的大脑并没有严重萎缩。不过在大脑皮层中，主要负责处理视觉信号的枕叶（occipital lobe）部分，皮层下的白质发生了病变，使白质大量损失。左右两侧的枕叶都有相似的情况，一些枕回（occipital gyri）受到破坏，甚至伤及了位于枕叶与顶叶交界处的角回（angular gyrus）。

在安东医生眼中，枕叶区域的对称病灶，与乌苏拉的失明有关。她看不到，应该不是眼睛本身受损，而是大脑处理视觉信号的功能被破坏。

或许你已经注意到，要看见世间的花花草草，光靠眼睛是不够的。眼睛作为光传感器，只负责收集光，这些光被转换为神经元信号，再经过特定脑区的处理，才会变成我们能够欣赏的风景。如果传感器完好无损，而处理信号的脑区出了故障，人也不会拥有正常的视觉，这种情况又叫“脑性视损伤”。

由于脑损伤而失明的人类并不少见，但这也不能解释为什么乌苏拉会以为自己能看到。科学家更关心的是，乌苏拉大脑里的视觉区域与其他脑区之间，是否还保有正常的联系。

于是，安东医生开始观察患者脑中的一些通路。他发现，枕叶与其他脑叶相连的许多通路被切断了，视觉皮层与周围的连接断了，左右两个枕叶之间的联系也断了。如果说，视觉区域无法正常工作，而其他脑区又得不到“视觉区域出现故障”的消息，患者难以感知自己的失明或许也就能说通了。

不过，科学家们至今仍然不能十分确定，具体是哪一个脑区的损伤造成了这种疾病。

“因为我没戴眼镜”

当安东医生给乌苏拉展示物体的时候，摆在近处的物体她会伸手去摸，放在远处的物体她就只是猜测或者“编造”答案。不论如何，她都不认为自己失明。

科学家怀疑，纵使视觉皮层与周围区域的连接消失，它还可以接受来自其他区域的刺激。比如，曾经有研究者在显微镜下发现，有足够的通路能把刺激从颞叶传递到视觉中心。但这种刺激会不会被当做真正的视觉，从乌苏拉这一个案例当中还不能判断。

除了乌苏拉之外，安东医生还遇到过其他无法感知自身疾病的患者。比如，一位69岁的挤奶工感觉不到自己已经失聪，这个案例与乌苏拉一同出现在1899年发表的论文里。到了20世纪早期，有位名叫约瑟夫·巴宾斯基（Joseph Babinski）的法国神经科学家，给这样的现象取了一个名字，叫“病感失认症”（anosognosia），患者对自己的某种特定的感官或功能缺陷没有认知。

而视觉上的病感失认症，后来就被称作安东综合征（Anton's Syndrome），也可以叫安东-巴宾斯基综合征（Anton-Babinski Syndrome）。这种疾病至今依然不多见，而最常见的发病原因是令双侧枕叶受损的缺血性中风。

这些失明的患者也像乌苏拉一样，无法正确回答出眼前出现的东西是什么。但当被宣布回答错误的时候，他们又常常会说“灯太暗了”或是“我没戴眼镜”，以此否认自己失明。

不过，有些患者可能比乌苏拉更幸运。由于安东综合征通常发生在脑血管意外之后，所以治疗方案也以保护血管的安全为主，比如控制血压、血糖血脂水平等等，加上阿司匹林或他汀类药物等标准药物治疗。年轻患者通常能够恢复健康，不在认知功能、语言或记忆方面留下明显的损伤。

封面来源：豪斯医生

参考资料：

https://academic.oup.com/book/12735

https://eyewiki.aao.org/Anton_Syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560626/

https://owenlab.uwo.ca/pdf/1993-David-COGNITIVE%20NEUROPSYCHOLOGY-An-annotated-summary-and-translation.pdf