肺里也会“结疤”——“特发性肺纤维化”

这是 达医晓护 的第 4312 篇文章

怪病缠身

近来，65岁的张大爷患上了一种怪病，原本运动员出身的他现在却经常感到气短，不能爬楼梯，一爬就气喘，并且不能干家务，一动就会咳嗽。于是，张大爷赶紧来到了医院，经过医生的一系列细致检查，得出的结论却让他大吃一惊。

原来，张大爷患上的是一种罕见病，名字叫“特发性肺纤维化”！

早期的特发性肺纤维化一般并不是很容易被发现，容易被误诊为慢性支气管炎、哮喘等其他呼吸道疾病。

一旦罹患上这种疾病，有些人的病情就会迅速恶化，一半患者在确诊后的两到三年内死亡，5年生存率要低于30%，比部分癌症的生存率还要低。

特发性肺纤维化为何病

该病病因不明，其发病机制亦未明确，但有足够证据显示与免疫炎症损伤有关。就目前来看，肺泡上皮细胞损伤以及异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生之后，在其修复过程中不能够完成正常的再上皮化过程，进而引起肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。该病发病率为2-3/10000左右。

特发性肺纤维化有哪些表现

约15%的特发性肺纤维化病例呈急性发作，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内便死于呼吸循环衰竭。绝大多数特发性肺纤维化为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚有待进一步研究。

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主要症状

①呼吸困难

劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可出现鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大部分患者没有端坐呼吸。

②咳嗽、咳痰

早期没有咳嗽，后来可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。还可出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

③全身症状

可有乏力、消瘦、食欲不振、关节酸痛等表现，通常比较少见，急性型可出现发热。

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常见体征

①呼吸困难及发绀。

②胸廓扩张和膈肌活动度降低。

③两肺中下部Velcro啰音（细湿罗音一种），该体征具有一定特征性。

④杵状指趾。

⑤终末期可有呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

特发性肺纤维化如何治疗

1.药物治疗

吡非尼酮和尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。

2.非药物治疗

① 戒烟：大多数的特发性肺纤维化病人都是吸烟者，吸烟与疾病的发生具有一定的相关性。吸烟者，必须劝导和帮助患者戒烟。

②氧疗。

③机械通气。

④肺康复。

⑤肺移植。

特发性肺纤维化如何预防

1.因为本病的病程缓慢，医务人员应该仔细检查明确诊断。

2.加强体育锻炼，增强机体抗病能力，冬季则应注意保暖。

3.注意调剂饮食，增加必要的营养；吸烟者必须戒烟。

4.要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，并且坚持后续治疗。

上海科普教育发展基金会资助项目（项目编号：B202117)

作者：上海市静安区中心医院

医学博士 夏乐敏