银龄健康 | 不可逆转的疾病--路易体失智症

提及认知症，我们总是往往会想到阿尔茨海默病，但认知症的类型不只包含阿尔茨海默病，还有另一种认知症疾病：路易体失智症。

| 什么是路易体失智

路易体失智是以波动性认知障碍、反复发作的视幻觉和自发的帕金森综合征为主的智能减退综合征，占失智症病因的10％~20％，仅次于阿尔茨海默病，居第2位。通常50~80岁发病，男性较多见，病程一般5~7年。

路易体失智症患者生活质量下降更明显，照料负担更重，总体花费更高，加上对神经安定药高度敏感，需要早期确诊，合理治疗。

▏病因

路易体失智症是由一种被称为路易小体的异常蛋白在脑细胞中沉积造成的。这种蛋白沉积也在某些帕金森病患者的脑细胞中被发现，在帕金森患者中主要受影响的是负责记忆和肌肉运动的脑细胞。目前，科学家尚不清楚这种蛋白沉积的具体发生原因和它们损害脑细胞的机制。但目前有人提出一种理论，认为这种情况影响了脑细胞之间的信号传递。路易体失智症与家族史无关，但也有些报道称罕见情况下出现了家族内流行的情况。

▏路易体失智症的表现

核心症状：

1、波动性认知障碍

路易体痴呆的认知功能全面减退，常以记忆力减退、定向力缺失起病，早期记忆障碍较轻，有波动，也可伴有失语、失用及失认，部分患者有注意力减退、警觉性减退及语言欠流利。其认知障碍有波动，在数周内甚至一日内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，时轻时重。

2、反复发作的视幻觉

最常见的核心症状，约80%的病人有视幻觉。多在疾病早期出现，随疾病进展并不消退。形式完整，内容具体，可反复发生，对象多为患者熟悉的人、动物、机器等，鲜明生动，患者可绘声绘色地描述。并有妄想、谵妄、躁动等精神异常症状，对神经安定剂及抗精神病药非常敏感。

3、锥体外系运动障碍

路易体痴呆常出现帕金森综合征表现，如肌强直、动作减少和运动迟缓等，锥体外系症状可与认知障碍同时发生，也可先后出现，两组症状在一年内相继出现有诊断意义。路易体痴呆患者可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍等，经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。

伴随症状：

1、睡眠行为障碍

可以表现为睡眠中突发的、通常是大幅度的运动行为，伴有生动的、内容各异的梦。最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、说话、叫喊、起床，也可出现磨牙、大笑、唱歌、夜间行走。发作间期易被唤醒，醒后不会出现意识浑浊。患者的梦境通常是比较生动的、充满剧烈活动，常存在愤怒和恐惧的体验。

2、自主神经功能异常

便秘最常见、直立性低血压最严重；还可表现为出汗减少、对热不耐受、尿失禁、性功能减退等。

3、对神经安定药高度敏感

患者服用神经安定药后会导致行动缓慢、身体僵硬、颤抖等症状。

4、性格改变

表现为神情淡漠，抑郁或者攻击能力增强等。

▏路易体病的判断标准

1、必须症状，包括：

（1）认知障碍，持续性的认知下降并影响社会和职业功能。

（2）突出或持续记忆障碍，不一定出现早期，通常要具有进展性。

（3）注意的执行功能下降，视觉的空间的能力改变比较突出。

2、核心症状，包括：

（1）波动性认知障碍。

（2）视幻觉。

（3）帕金森综合症。

3、提示症状，包括：

（1）快速眼动睡眠行为的异常。

（2）神经组织及高度敏感化。

（3）派特提示基底节区多巴胺转运体摄取减少。

4、支持症状，包括：

（1）重复跌倒或者是晕厥。

（2）短暂的不明原因的意识丧失。

（3）严重植物神经功能障碍，比方说体位性低血压、尿失禁。

（4）其他形式的幻觉。

（5）妄想。

（6）抑郁。

（7）神经影像学ct或者是磁共振显示颞叶内侧结构相对保留。

（8）派特显示枕叶视皮质功能的减低，脑电图显示颞叶慢波活动出现了短暂的间波。

▏就医

当老年人突然出现幻觉、错觉、突然迷路、动作缓慢等异常表现时，尤其是这种表现是时而出现时而消失的，需及时就医。

▏治疗

1、药物治疗

路易体认知症暂无特异性的治疗手段，主要通过药物进行对症治疗，由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最适合的药物。

2、认知训练

轻度与中度患者，可以进行认知刺激训练，有助于记忆能力的改善。

3、物理治疗

可进行简单的有氧运动，对于维持患者的活动能力很有帮助，还可以预防和缓解认知功能下降。同时可以加强膳食营养管理、患者和家庭的疾病知识普及教育等非常规治疗。

▏预后

1、治愈性

路易体认知症的神经系统病变是不可逆转的，预后不佳，只能尽量延缓疾病的进展，具体速度因人而异。

2、严重性

疾病后期可因为多种并发症出现死亡，寿命预期为5~7年，短于阿尔茨海默病。

▏日常

该病的日常生活管理重在保持一个良好的生活环境，包括维持良好的日常习惯、家人的细心照料等。

路易体失智症因病因不明，只能尽早发现、早诊断、早治疗，尽量延缓疾病的进程，提高患者的生存质量和延长患者的寿命。

▏家庭护理

1、与患者沟通时，保持眼神交流，语速放缓，使用简单的句子进行对话，一次只提出一个问题或指示，不要急于想要得到患者的回应，也可使用手势辅助。

2、鼓励、陪伴患者进行简单的运动，带动患者参加一些需要使用思维的活动，如下棋、读书、游戏。

3、夜晚时注意创造安静的就寝环境，如果患者有起夜的习惯，可以加夜灯以防止迷失方向。

（图片源自网络）

作者 | 李爱萍 出生于黑龙江省齐齐哈尔市，福州医科大学毕业，拥有二十年护理经验，国家二级护理师。食品卫生与营养学方面专家，拥有国家级营养师资质，科普爱好者。