血友病为什么多传男不传女？

在临床中经常见到年幼的男性血友病患儿到门诊输注凝血因子，心中常有痛惜之情。其实如果我们了解了血友病的发病原因，这种情况是可以避免的，现将其原因作一简要概述，希望能对大家有所帮助。

1. 什么是血友病

血友病是一种常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，分为血友病A（VIII因子缺乏）、血友病B（IX因子缺乏）及因子XI缺乏症，其中以血友病A最为常见。在我国的血友病中，血友病A约占80%，血友病B约占15%，而凝血因子XI缺乏者不足5%.主要表现为自发性或轻度外伤导致关节和组织出血，以及出血后所致的畸形。严重者可发生颅内出血。其出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A 出血较重，血友病 B 出血较轻。

**2.**血友病遗传规律

血友病A又称为遗传性凝血因子VIII缺乏症，血友病B又称为遗传性凝血因子IX缺乏症，两者均属X连锁隐性遗传性疾病，临床上常表现为传男不传女，而凝血因子XI缺乏症为常染色体隐性遗传性疾病，双亲都可遗传，子女均能发病。

**3.**血友病A、B传男不传女的原因

从上图我们可以看出，血友病A、B常见的遗传方式有两种：1、血友病患者与正常女性结婚，其女儿100%为携带者，儿子均为正常； 2、正常男性与携带者女性结婚，其儿子50%为血友病患者，女儿50%为携带者。

**4.**血友病的预防

由于本病目前尚无根治方法，因此预防更为重要。一般血友病患者，应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，可减少出血的风险。关键是建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，如果婚龄男女，特别是女性家族中有血友病患者的，应引起特别重视，这是减少血友病发生的重要方法。