非一般的肿瘤——嗜铬细胞瘤

这是 达医晓护 的第 4432 篇文章

惊险的手术

在一次社区健康体检时，当时72岁的郑阿姨（化名）被检查出左腹部异常占位，于是来到深圳市第三人民医院进一步行影像学检查。结果发现左肾上腺有一个巨大的肿块，达8×7.5×6.5厘米，经内分泌科诊断，这个肿块最终被确认为嗜铬细胞瘤。

在了解到郑阿姨的情况后，泌尿外科与内分泌科、肝胆外科、重症监护室(ICU)、麻醉科、影像科、胸外科等科室进行了多学科讨论，用了3周的时间将郑阿姨的血压和心率控制在了比较理想的水平，于2021年1月27日，泌尿外科团队为郑阿姨做了手术。

郑阿姨的巨大嗜铬细胞瘤让手术难度更加提升：手术过程中她的血压像过山车一样剧烈波动，只要触碰到肿瘤，血压就会飙升至200-300mmhg，肿瘤切除后血压又会降到了20-30mmhg。因为肿瘤严重黏连，术中泌尿外科团队不得不同时切除了郑阿姨的左肾。不过，郑阿姨的右肾功能完好。

根据泌尿外科相关专家介绍，这台手术是泌尿外科中难度最大的手术之一，对于麻醉医生而言也面临巨大的挑战。如果术前准备不充分“根本做不了”，最终，这台手术做了整整7个小时才完成。

“嗜铬细胞瘤”什么肿瘤

嗜铬细胞瘤是一类起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经又将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。某些病患可由于长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。与其它大部分肿瘤一样，目前散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。该病发病率约1-2/100000。

“嗜铬细胞瘤”有何表现

本病的临床表现个体差异较大，这与儿茶酚胺（肾上腺嗜铬细胞分泌的的神经类物质）分泌过量有关，其典型的临床表现为陈发性血压升高同时伴有“头痛、心悸、多汗”三联征。

其它临床表现还包括面色苍白、潮红、呼吸困难、恶心呕吐、发热、体重减轻、焦虑、濒死感等。

“嗜铬细胞瘤”怎么治疗

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应尽快切除肿瘤，否则有的肿瘤会突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的不断进展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前一般应采用α受体阻滞药（酚妥拉明等）使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。

“嗜铬细胞瘤”的预后

该病如能早期诊断，那么其预后可明显改善。在术前准备充分的情况之下，手术的死亡率明显降低。完全切除肿瘤后，高血压治愈的患者约为70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。

由于家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。如若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率则低于50%。

上海科普教育发展基金会资助项目（项目编号：B202117)

作者：上海市静安区中心医院

医学博士 夏乐敏