凶险的“川崎病”

这是 达医晓护 的第 4496 篇文章

危情一刻

2016年9月底，刚出生仅仅2个月的福州男婴小凯（化名）连续高烧10天不退，眼球涨红得跟兔眼似的，舌头肿胀如杨梅一般，宝宝的父母当时认为小孩罹患了感冒，辗转多家医院就诊无果，最后送到了福建省妇幼保健院抢救。经医生最后诊断，小凯得的是凶险的

川崎病，已继发重症肺炎、呼吸衰竭、脓毒血症以及无菌性脑膜脑炎等，若不及时救治，及其有可能猝死。

何谓“川崎病”

川崎病又叫小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，于1967年首次由日本川崎富作医师报道，并以他的名字命名该疾病。本病是一类以全身血管炎为重要病变的急性发热出疹性小儿疾病。通常5岁以下婴幼儿为高发人群，男多于女，成人及3个月以下小儿相对比较少见。临床一般表现为发热、颈部非脓性淋巴结肿大、皮疹、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。因为本病可诱发严重的心血管并发症而逐渐受到人们的重视，未经治疗的患儿发生率高达20%～25%。

“川崎病”有哪些表现

临床多以高热（39℃以上）为最开始表现，热程一般为5天以上，通常为一、二周，有的热退一、二天又会升高，热程长的可持续三、四周，退热药仅可短暂稍降体温。发热数天后掌跖面红肿疼痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无异常，面部四肢亦可有，不痒、无疱疹或结痂。发热数天后会出现两侧眼结膜充血，以球结膜最严重，仅少数可并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能会检查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥及皲裂，甚至会引起出血；

舌头常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。

此外，部分病患早期有一侧或者双侧淋巴结肿大，非化脓性，数天后消退，有时肿胀波及颌下，甚至可能误诊为腮腺炎，淋巴结肿大仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。

病程第二周部分患儿可能会出现手、足部脱皮，多从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

“川崎病”治疗及预后

急性期的治疗包括口服阿司匹林、静脉输注丙种球蛋白、使用激素等。

本病预后大部分比较好，大多患儿可自行恢复，但约5%～9%的川崎病患儿可出现冠状动脉并发症。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌炎疑惑心肌梗死而死亡。目前死亡率已下降至1%以下，约2%左右可能复发。

上海科普教育发展基金会资助项目（项目编号：B202117)

作者：上海市静安区中心医院

医学博士 夏乐敏