【罕见病】不同寻常的头痛——神经元核内包涵体病

57岁的刘伯（化名）最近头疼得厉害，吃了些活血化瘀、营养神经的药物，症状并未改善，反而发作越来越频繁……

了解到北辰医院神经内科钟士江主任在治疗头痛上颇有造诣，刘伯专程找到这里。医生进行了影像分析后，发现刘伯出现了特征性影像——“绸带征”↓

最终，刘伯被诊断为神经元核内包涵体病。这是一种非常罕见的病，临床上往往容易与脑血管病等其他疾病混淆，造成漏诊和误诊。

神经元核内包涵体病（NIID）是一种罕见的好发于亚洲的遗传变性多系统疾病，以中枢、周围神经、肌肉损害为主，也可出现其他器官的损害，其病理改变特点是全身不同系统的细胞核内出现嗜酸性包涵体。

临床表现复杂多样，导致诊断困难：

常见的症状有认知功能下降、肢体无力、排尿障碍、震颤、共济失调、头痛；

还可以是发作性脑病，表现为反复发作的意识淡漠、谵妄、精神症状伴有发热；

少部分患者还可以表现为特发性震颤、阿尔茨海默病、帕金森综合征、“渐冻症”、以及眼咽远端肌病等多种症状。

尽管有着一些特征性的临床表现，但相关患者的诊断仍然具有一定的挑战性。和其他神经退行性疾病一样，神经元核内包涵体病虽无法根治，但通过积极的药物治疗能够控制和延缓病情进展，能够显著提高生活质量。

钟士江主任提醒您：一旦出现不明原因头痛，建议及时就诊，避免贻误病情。