这种病预后差、致死率高，腹膜透析患者需关注！-

包裹性腹膜硬化（EPS）是发生于长期腹膜透析患者的一种较为少见的严重并发症，一旦发生预后差、病死率高。由于其较少见，加之尚缺乏详细的影像学表现的总结与分析，所以临床上容易漏诊或误诊。

EPS的发生主要与长期腹膜透析有关，长期腹膜透析患者自身代谢的毒素、葡萄糖降解产物以及腹膜透析液、炎症等因素会导致腹膜发生炎症反应，进而出现损伤，纤溶酶原降低造成纤维蛋白蓄积，炎症因子及生长因子产生增多导致上皮细胞-间充质细胞分化，激活肌成纤维细胞，造成细胞外基质沉积，导致腹膜呈单纯硬化改变，多表现为腹膜间皮失去完整性、间质纤维化、血管病变及增生等（1次打击），临床表现一般不显著。

此时，如果在上述腹膜慢性损伤的基础上合并2次打击，包括突然终止腹膜透析、进行器官移植、反复发生腹膜炎、使用促纤维化药物等可造成腹膜进一步纤维化、粘连，最终造成肠包裹，导致EPS的发生[1]。

EPS的特征性表现是反复的小肠梗阻和腹膜硬化。英国EPS临床实践指南提出了两个主要的标准[2]

（1）出现阻塞性肠梗阻的症状伴或不伴不同程度的系统性炎症反应。

（2）影像学表现为腹膜增厚、硬化、钙化，小肠聚集成团。此外，还可以出现反复的血性腹腔积液，但这不是EPS的特征性表现。

根据不同时期的临床和病理特点，EPS可以分为如下4期：

目前，尚无可用于EPS诊断的特异性标志物，影像学是EPS诊断的重要依据之一。一般，通过剖腹手术或腹腔镜手术才能确诊EPS，可以直接肉眼观察到腹膜出现EPS特征性的改变，但临床上并不常用。临床上多使用CT扫描检查，其可在较短时间内完成扫描，全面且直观地显示腹膜、肠壁及肠周的相关改变。EPS的常见征象包括：腹膜增厚、腹膜强化、腹膜钙化、肠壁增厚、肠壁钙化等，并且可显示多种并发症，如肠粘连、肠梗阻、腹腔积液等[3]。

EPS的治疗较为复杂，需结合患者一般情况和治疗条件选择合适的疗法。一般包括停止腹膜透析、进行营养支持、使用药物治疗，开展外科手术等。有以下几点注意事项：

第一，一旦诊断EPS，应停止腹膜透析，转为血液透析治疗。

第二，EPS患者极易出现营养不良，因此，营养支持非常重要。

第三，药物治疗主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素有抑制炎症反应、减少渗出及纤维素形成的作用。

第四，采用肠粘连松解术也可以有效缓解EPS[4]。

具体治疗流程如下：

**1、**密切监测患者生命体征；

**2、**肠内或全肠外营养支持；

**3、**全肠外营养支持3~6月，肠梗阻症状仍无改善，可考虑手术治疗；

**4、**腹腔内灌洗疗效不明确，对免疫力低下患者可增加其感染风险，慎用；

**5、**试用他莫昔芬20~40 mg/d（尚无随机对照试验依据）；

**6、**若患者生存期较短（如合并恶性肿瘤等），可行维持性腹膜透析；

**7、**中止PD可能会促发EPS，结合年龄和并存疾病综合考虑治疗方式；

**8、**对于已形成的硬化，激素治疗无效，尽快转为血液透析。

小结

EPS是在长期腹膜透析治疗中潜在而少见的严重并发症，我们要给予高度的重视，要做到及早发现、及时诊断、及时干预治疗。

参考文献：

[1]陈伊文，俞雨生.EPS症[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2011，20(05):481-486.

[2]Garosi G，Mancianti N，Corciulo R，et al.Encapsulating peritoneal sclerosis.J Nephrol.2013 Nov-Dec;26 Suppl 21:177-87.

[3]张繁，关键，林芝等.腹膜透析后EPS的CT诊断及鉴别[J].放射学实践，2018，33(05):468-472.

[4]王伊娜，赵慧萍.EPS的研究进展[J].中国血液净化，2017，16(07):433-436.