这个病女童发病率高于男童，不知情的家长却误以为是“好事”

“医生,我女儿才8岁,她怎么已经开始乳房发育了?”

“医生,我儿子已经13岁了,前几年他是长得很快很高的,现在在班里却比同学矮了大半个头。”

这是河北省儿童医院内分泌遗传代谢科常见的医患对话,科室主任刘丽君在忙碌了一天的门诊后对记者说,“这两极反差的对话,其实都是同一种病,就是性早熟。”

(河北省儿童医院内分泌遗传代谢科主任刘丽君接诊中)

中枢性性早熟界定年龄提前,发病形势不容乐观

据了解,目前儿童性早熟主要分为中枢性性早熟(真性性早熟)、外周性性早熟和部分性性早熟。中枢性性早熟又分特发性中枢性性早熟以及继发性中枢性性早熟,继发性中枢性性早熟是由于相关的肿瘤,比如脑内生殖细胞瘤、错构瘤、胶质瘤所导致的中枢性性早熟;特发性中枢性性早熟就是没有原因可寻,只是下丘脑垂体性腺轴功能的一个提前启动。刘丽君主任介绍,“目前大众所关心的以及我们临床上诊断比较多的还是中枢性性早熟。”

正常的青春发育时间,女孩应该在10岁以后开始,小男孩比女孩晚一两年,大概在11岁开始。新版《中枢性性早熟诊断与治疗专家共识》将中枢性性早熟(CPP)的诊断年龄从「女孩 8 岁前,男孩 9 岁前出现第二性征发育」调整为「女童 7.5 岁前出现乳房发育或 10.0 岁前出现月经初潮」,男孩不变。中枢性性早熟这一诊断标准的改变,也凸显了目前我国性早熟的发病形势的严峻性。据中国健康促进与教育协会公布的调查数据显示,我国儿童性早熟患病率为0.43%,女孩发病率为男孩的5-10倍,儿童性早熟已经成为发病率较高的儿童内分泌疾病。

“我们经常提倡早诊早治,但是性早熟患儿延误就诊的比例却严重偏高。因为在很多家长眼中,小孩长得高、长得壮是好事,家长往往忽略了小孩长得高长得壮的背后,第二性征也在快速发育。”寒暑假是儿童医院就诊的高峰期,几乎天天人满为患。很多小孩假期都会来到父母工作的城市一起生活,但印入眼帘的却是孩子已经成为‘小大人’。相比起女孩第二性征发育的主要表现就是乳房隆起、胸部有硬块,男孩的性早熟发病更为隐匿。

刘丽君主任表示男孩子性早熟延误诊断的病例比较多,因为男孩子7、8岁以后就自己洗澡了,家长不容易发现。日常生活中,家长可以通过睾丸发育情况来辨别。如果他的睾丸在9岁前已经到了4毫升,大概像一个沧州小枣那么大,那么这时候他的第二性征就发育了。家长就应该尽早带孩子来医院就诊。”

早发育也意味着早结束,中枢性性早熟严重影响成年身高

“现在我们在校园里看到很多学生都是大高个,为什么性早熟患儿会延误就诊,这跟家长对身高期望有很大关系。”中枢性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能提前启动、促性腺激素释放激素(GnRH)增加,导致性腺发育并分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。患儿由于过早的性发育,在性激素的作用下虽提前出现生长加速,身高较同龄儿童高,但是同时促进了骨骺提前闭合、生长期缩短。骨骺线一旦闭合,长高的空间也就基本消失了。所以性早熟儿童最终成年后的身高可能比一般人矮。

“性早熟的治疗目标是改善成年终身高,将缩短的生长期重新抢回来。”刘丽君主任介绍,“目前不管是临床上还是指南推荐,中枢性性早熟的推荐治疗药物都是促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)。通过药物的干预延缓患儿的过早发育,让患儿在青春发育期恢复正常的发育,争取达到遗传学身高。”面对家长普遍存在的激素恐惧问题,刘丽君主任也向记者介绍,人体的激素多种多样,比如生长激素、性激素、甲状腺素、胰岛素、甲状旁腺素等,它们的作用不同,临床用药指证不同,家长应该有正确的认识,不必对激素过于恐慌。

据了解,目前治疗中枢性性早熟的药物有一月剂型和三月剂型。有调查数据显示,中枢性性早熟患儿中有50%的患儿没能坚持完成完整的治疗。“中枢性性早熟患儿的治疗周期一般在2年左右,从用药依从性和误学误工成本考虑,更长效剂型药物都有突出优势。但临床治疗过程中,患儿用药需要根据医生医嘱。”刘丽君主任讲到。

病从口入,健康饮食、规律作息很重要

目前,关于影响儿童性早熟的原因是多方面的,基因、环境、营养、饮食习惯、运动、疾病、社会和心理因素等均可能造成影响。而肥胖是影响着青春期启动和持续时间的最重要因素之一。刘丽君主任介绍,“营养过度摄入导致的肥胖,大大提高了性早熟的发病概率。”

国家卫生健康委2020年发布的《中国居民营养与慢性病状况报告》指出,我国城乡各年龄组居民超重及肥胖率呈持续上升趋势,其中成年居民超重、肥胖率已经超过50%,6至17岁儿童青少年接近20%,6岁以下儿童已达10%。这份报告预计,若不加以遏制,到2030年,学龄儿童和青少年中肥胖比例将达到31.8%,学龄前儿童将达15.6%。

刘丽君主任强调,儿童饮食要注意营养均衡,尽量食用天然食材,避免摄入过多的补品,比如说大量、长期的蜂蜜、蜂王浆以及牛初乳摄入。除此之外,在日常生活中家长要督促小孩合理运动,养成规律作息,尽早入睡,尽量不要开灯睡觉。