人老了感觉颧骨变高、法令纹加深、鞋码越穿越大——这些症状不一定是因为“老了”,还有可能是极易误诊的罕见病之一:肢端肥大症。
“这个病确诊年龄更多是在中老年,往往确诊的时候患者已经患病十多年了。”医生介绍,肢端肥大症起病较隐蔽、初期急性症状少,往往会被患者所忽视。
鞋码增大、人变“丑”、血压高 肢端肥大症还会有哪些症状?
“我们前段时间有个病例,患者的感觉自己变‘丑’了,颧骨高、法令纹深,鞋码越来越大穿到快40码,但她认为自己只是老了。”江苏省人民医院内分泌科主任医师孙敏介绍,肢端肥大症早期症状并不明显,往往等并发症严重或者在体检中发现垂体瘤,才会做相关方面的检查。
“肢端肥大症病程比较长,因为它的变化是十分缓慢的,病人本身不易察觉。”孙医生介绍,面容变化和手脚增大是比较常见的表现,“成人的鞋码是比较稳定的,但是这个疾病的患者他可能鞋码会慢慢增大1到3码。”
除此之外,肢端肥大症的表现还有颧骨突出、嘴唇变厚、鼻翼肥大、皮肤粗糙,甚至难以控制的高血压、糖尿病、视力下降等症状,当同时出现大部分症状的时候,就需要考虑肢端肥大症的可能性,并及时前往医院进行筛查了。
“元凶”是垂体瘤 大部分是良性能不能“不管它”?
那么,肢端肥大症的病因究竟是什么?“绝大部分的病因是垂体出现了问题,通常是垂体瘤过量分泌生长激素,这就会导致肢端肥大症。”孙医生介绍,这类垂体腺瘤多为良性,但由于生长激素的过量分泌,会给人体带来一系列的负面影响,不能因为听到“良性”就置之不理。
“我们有一个病人,几年前确诊了肢端肥大症,但是他认为不影响生命、本身也比较害怕手术治疗,所以就一直没有来做干预;前段时间由于肢端肥大症引起了甲状腺的肿大,压迫到气管、严重影响了呼吸质量才来就诊,检查的时候发现气道已经被压迫的只有4毫米了,已经相当危险了。”
事实上,肢端肥大症带来的不仅仅是外貌的改变,生长激素的过度分泌还会引起心肌肥厚、关节软骨增生、肠息肉增生等影响,导致多发关节疼痛、高血压、心脏疾病甚至结直肠癌和其他恶性肿瘤;同时,腺瘤还有可能压迫神经,影响病人视力,因此需要尽早干预治疗。
**干预治疗之后能否恢复?**还有哪些事项要注意?
据介绍,目前治疗肢端肥大症的最主要和有效方式还是手术治疗,“手术如果不能耐受,或者术后还有激素的升高,我们会配合药物和放疗,用药可以终生用,也可以短期用,甚至有一些患者术前因为生长激素高导致了心衰或者是缺氧,我们会先用药改善,提高手术的安全性和成功率。”
“治疗之后因为激素水平降下来了,大部分患者容貌会有一定程度恢复,血压、血糖也会有所改善;但是和高血压等慢性病一样,治疗后有的还需要长期服药。”孙主任特别提醒大家,对于慢性疾病一定要遵从医嘱、定期随访,对生理功能的改变进行及时监测和治疗。
据进一步了解,既往的治疗中罕见病药物往往价格不菲,像针对肢端肥大症生长抑素受体类药物,过去打一针大概要一万多元;现在纳入医保后大约六周左右进行一次治疗、病人自费在一千元左右;而随着国家卫健委等六部门联合发布《第二批罕见病目录》中收入肢端肥大症,未来有可能进一步减轻病患负担,为罕见病患者长期治疗创造更好的条件。