作者:陈海波 北京医院 主任医师
审核:徐俊 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师
提到帕金森病,大家通常会想到老年人,认为年轻人不会得帕金森病。真的是这样吗?
一、年轻人会得帕金森病吗?
帕金森病分为早发型和晚发型两大类。50岁之后发病,一般称为晚发型。在21岁到50岁之间发病,我们称之为青年型。在21岁之前发病,我们称之为少年型。青年型和少年型,又被统称为早发型。
实际上,早发型帕金森病总体来讲相对比较少见。在2017年,我们国家发布的121个罕见病当中,早发型帕金森病就是其中之一。
一般在所有帕金森病的人群当中,早发型患者的比例占据10%左右。在一些欧美国家,早发型帕金森病的发病率还要更低一点。有报道大概是占5%,日本曾经有报道大概是占10%。
我们国家曾经有过一项文献的报告,是在门诊连续的帕金森病患者当中,一共统计了940多例。在这940多例当中,40岁之前发病的占据了9.1%。所以这个数据和国际上的数据基本上是相近的,也就是说在5%到10%之间,总体来讲相对比较少。
所以总体来看,年轻人、青少年也是会得帕金森病的,只不过相对少见一点、罕见一点。
二、导致青少年型帕金森病的主要原因是什么?
帕金森病的发病原因有很多,首先是跟老化有关,年龄越大,患病率越高。在青少年型帕金森病中也是如此,年龄越大,帕金森病的发病率也会越高。比如与20岁的年轻人相比,30岁的年轻人得帕金森病的概率会更大。
第二个就是环境因素,这个因素在中老年帕金森病的人群当中,也就是说晚发型帕金森病患者当中,可能是一个比较重要的,占据主要地位的因素。
对于青少年型帕金森病患者来讲,遗传因素占据了更重要的位置。有一半以上的青少年的患者,特别是20岁之前发病的少年型帕金森病患者,常常能发现相关的致病基因。
这就提示着,遗传在青少年型帕金森病的发病过程中,起着更大的作用。
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目前来讲,跟帕金森病明确相关的遗传基因,已经找到了20多个,有的是致病基因,有的是易感基因,不同的致病基因,它们的致病性是不一样的。
三、诊断帕金森病一般要做哪些检查?
所有诊断帕金森病的病人,所谓的帕金森病的症状是必须有的,有了症状,我们才考虑他是一个帕金森病。至于他还有一些其他症状,那个症状虽然也是帕金森病的部分表现,但它的特征性不那么强。所以我们诊断帕金森病还是要靠这个,这个是要找医生当面检查。
有些患者可能并不那么典型。他这种症状不典型的话,我们就需要做一些检查来鉴别。比如说我们做一些叫做黑质超声,黑质超声它是超声波,打到脑子里边黑质这个部位。
黑质是帕金森病病变的一个关键部位,我们称之为多巴胺神经元的所在地。在黑质这个部位的话,它会有一些金属的,特别是铁的沉积增加,这个可能跟我们疾病发展有关系。铁的沉积增加,给予超声的话,就看到一些高的回声。
一般来讲帕金森病患者,大部分人超声的回声在三级以上,我们把它分为一、二、三、四、五级,三级以上就是回声比较强的。当然四级的几率虽然相对低一点,但更加有特异性一点。那么这可能会增高,这也能帮助我们诊断。
还有一些其他检查,比如震颤很明显、肌张力高、多巴胺神经细胞减少都是可以辅助诊断帕金森病的。当然一般常规来讲,头颅的影像学检查,比如CT、核磁共振等,这些常规检查是要做的。
四、服用哪些药物容易诱发帕金森病样的症状?
有很多药物都可以诱发帕金森病样的症状。一般来讲,如果是药物或者是毒性物质诱发的,我们统称为继发性。也就是说,它的病因是外来的,很明确。
药物引起的帕金森病,不管是青少年型的,还是晚发型的,都可以出现。
最常见的是抗精神病类药物,有一些青少年精神异常,需要使用一些抗精神病的药物,然而,很多抗精神病的药物都是对抗多巴胺的。也就是说,这些药物的作用机制跟帕金森病的发病机制有点类似,帕金森病就是体内多巴胺减少导致的,但多巴胺多了又会容易出现精神症状,所以他必然要用一些药物来控制精神症状。
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但是在控制了帕金森病症状的同时,也会使得多巴胺能的系统兴奋性降低,从而产生类似于帕金森病的症状。这种情况,有时候可以被统称为锥体外系的并发症或者是副作用,也可以被称为药物性帕金森综合征。
除此之外,实际上一些治疗内科疾病的药物也容易引起帕金森病样的症状。比如现在用于治疗偏头痛的、治疗头晕的一种药物,叫做氟桂利嗪,还有桂利嗪等等,也容易引起帕金森病样的症状。
临床上就有这样的患者,他由于脑血管病的因素比较多,出现过一次脑梗。脑梗以后,经常头晕、头疼,医生就给他用了氟桂利嗪,告诉患者,这种药物是改善循环的,你有脑梗,所以就要服用这种药物。
然后患者就开始服用,吃了两三个月之后,病人开始出现对称性的肢体抖动,然后慢慢地,腿迈步好像也迈不开了,后来去医院就诊,一问,他吃了差不多半年的氟桂利嗪。后来把药物赶紧停掉以后,过了两周,症状就有了明显的好转,这个就是药源性的帕金森综合征。
所以氟桂利嗪是治疗头晕、头痛,甚至脑血管病的一个比较常用的药物。但连续使用不应超过2个月。长时间使用,就容易导致帕金森病样的症状,所以在使用的时候,如果出现不适症状,要随时就诊。
现在我们还发现,有很多其他药物也会引起帕金森病样的症状。比如止吐药-甲氧氯普胺,还有降压药-利血平片,这些药物也都会容易诱发帕金森病样的症状。
所以,不管是不明原因地出现帕金森病样症状,还是服用某些药物期间出现相关症状,都要随时就诊,在医生的指导下给予针对性的检查、诊断和处理,避免延误病情。
五、治疗青少年型帕金森病的药物有哪些?
目前来讲,治疗帕金森症状的药物跟晚发型的帕金森病毫无二致,完全一样。主要是六大类药物:
第一类是左旋多巴制剂,这是治疗帕金森病的首选药物。
第二类是多巴胺受体激动剂,这个激动剂是多巴胺的模拟物,它结构上跟多巴胺相似,所以可以起到跟多巴胺类似的作用。
第三类是单胺氧化酶B抑制剂。这种药物可以是减少左旋多巴在外周血的降解,这样的话就会使得更多的左旋多巴进入到脑内。在脑内变成多巴胺之后,它同样也可以抑制多巴胺降解的酶,这样使脑内的多巴胺也会增多。所以脑内多巴胺增多了,不管从外面进去的还是脑内的多巴胺,两个途径让它增多,就能改善帕金森病的症状。
还有一类药物叫做儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂。比如恩他卡朋。它也是左旋多巴的一个降解酶的抑制剂,这个抑制剂只能在外周血起作用,不能进入脑内。所以它使得更多的左旋多巴能够进入到脑内,同样也起到一个增加脑内多巴胺浓度的作用,实际上它是一个辅助作用,必须跟左旋多巴类合用才能够起效。
第五类叫做金刚烷胺,它可以促使多巴胺释放,还有一点神经保护作用,也有一点抗胆碱作用。
第六类药物叫抗胆碱能药。抗胆碱能药最典型的药物叫做苯海索,它对帕金森病的震颤效果还是不错的。但是对僵直、少动效果就不那么好,所以对有震颤的特征的患者用苯海索类药物,效果还是不错的。
当然,帕金森病患者还可能有很多其他的症状,可供选择的药物也有很多,在临床医生的指导下来选择用药,才能得到一个比较好的治疗效果。