需要被看见的罕见病：急性播散性脑脊髓炎！

作者：董会卿 首都医科大学宣武医院 主任医师

审核：徐俊 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

有一种罕见病，大概100万人里才有1个人发病，但它对患者的损害较大，这种病就是急性播散性脑脊髓炎！

一、急性播散性脑脊髓炎是怎么回事？

急性播散性脑脊髓炎，其实是一种急性感染后免疫紊乱造成的一种脱髓鞘疾病。脱髓鞘疾病是什么意思呢？

我们都知道，脑和神经都是需要传导的，传导的时候，大脑有神经纤维，神经纤维就像电线皮一样，如果电线皮脱丝了，就是神经纤维的髓鞘病变了，我们就叫脱髓鞘疾病。急性播散性脑脊髓炎就属于一种脱髓鞘疾病。

急性播散性脑脊髓炎的发病年龄，一般来说偏小一点，5-18岁的儿童和青少年比较多一点。

图1 原创版权图片，不授权转载

二、诱发急性播散性脑脊髓炎的原因有哪些？

从患者发病的前驱症状来说，急性播散性脑脊髓炎的诱因分为好几种：

比如接种疫苗，像麻疹疫苗、百白破疫苗、乙肝疫苗、流感疫苗等等。当然，疫苗的预防作用是功不可没的，虽然个别的会有副作用，但发生率很低，就像吃饭的时候可能会咬到舌头一样，我们绝对不能因噎废食。

还有一个就是感染，比如很多皮疹是由于病毒感染引起的，细菌、真菌感染少一点。病毒感染以后开始有一个病毒血症的过程，发烧，退烧之后病情反而加重，出现精神异常、头疼呕吐、身体麻木，或者记忆力差等，我们叫热退病重。这种情况也可能是感染引起了急性播散性脑脊髓炎。

还有一小部分病人是特发的，既没有免疫接种，也没有病毒感染，突然出现异常，这一类叫特发性的免疫介导的急性播散性脑脊髓炎。

三、急性播散性脑脊髓炎分为哪几种类型？

从解剖、损害部位、严重性来说，大概分几种：

如果同时有脑部损害和脊髓损害，就是经典的急性播散性脑脊髓炎，我们称为急性脑脊髓型。如果只局限在大脑，就叫脑型。还有一种情况就是脱髓鞘在脊髓，不在大脑，我们就叫脊髓型。这是常见的三种类型。

还有一种比较凶险，就是说他不光有炎症，侵犯了血管，还会出血坏死，我们叫急性出血性坏死，这种类型是更罕见的。

所以大致分三型，急性脑脊髓型、脑型、脊髓型。但是脑和脊髓同时损害比较重的话，就有脑膜损害了，合并脑水肿造成一些脑膜损害，但是单纯脑膜型的很少。

四、急性播散性脑脊髓炎患者脑部和脊髓受损，分别有什么症状？

大脑是管高级功能的，会出现高级功能问题，比如精神行为异常、记忆力下降、认知功能异常，而且发病往往是很急的。

大脑还管躯体、管运动，可以出现偏瘫、截瘫。我们身上所有的感觉功能它也管，可以出现各种各样的感觉症状，比如感觉脸上、身上像虫爬一样，或者是烧灼感等。

如果脊髓受影响，会出现自主神经症状。比如出汗异常、心率异常、血压变化，还有尿失禁、大便失禁等等。

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五、急性播散性脑脊髓炎怎么治疗？能治好吗？

急性播散性脑脊髓炎及时治疗非常重要，治疗方法也有很多，因为它是免疫异常造成的，所以急性期要使用调节免疫的药物，比如现在最常用的就是糖皮质激素，像甲基强的松龙冲击治疗等。此外还可以使用大剂量的丙种球蛋白来治疗。

如果治疗效果不好，还可以使用一些单克隆抗体，比如最经典的利妥昔单抗。

此外，还要对症治疗，比如并发癫痫的患者要使用抗癫痫药物，出现脑水肿的患者要用脱水药，出血量大的患者可能要考虑手术治疗等等。

整体来说，80%以上的患者预后都很好，但如果病情很重，可能有一部分患者会遗留各种的并发症，比如智力异常、精神障碍、偏瘫等。