作者:韩宏彦 航空总医院 主任医师
审核:徐俊 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师
双侧颈内动脉末端及其主要分支进行性狭窄以至闭塞,在颈内动脉末端狭窄闭塞的过程中,在脑的底部会有一些动脉代偿性扩张,代替颈内动脉给脑组织供血。这些扩张的血管在脑血管造影上显示像一团烟雾一样,日本人命名为moyamoya病,moyamoya在汉语中就是烟雾的意思,故翻译成烟雾病。
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烟雾病不是烟雾造成的疾病,是一种慢性脑血管病,所有年龄段人群都有可能发生,有两个发病高峰年龄段,一个是5-10岁,一个是40岁左右。
一、烟雾病和哪些因素有关?
目前烟雾病的病因是不明确的,但是有一些因素可能考虑与烟雾病有关系。
首先是遗传因素,发现一部分烟雾病具有遗传性,也发现烟雾病病人有一些基因片断发生改变了,所以目前考虑基因因素可能性是比较大的。全世界有不少烟雾病中心在做这方面研究,也得出了一定的成果,但是并没有形成结论。
有的病人基因并没有什么特殊的改变,往往可能有头颈部外伤,或者有过颅内感染,比如脑炎或者脑膜炎的情况,不管是细菌性感染,还是病毒感染,也有可能导致烟雾病的发生。
目前研究比较多的就是以上这三个因素,与基因、外伤、感染有关,其他一些因素还不是很明确。
二、出现哪些症状要警惕烟雾病?
从临床表现来说,儿童烟雾病绝大多数表现为缺血症状,成年烟雾病病人基本上有一多半表现为缺血,另外少一半会发生脑出血。
脑缺血表现为头痛、癫痫发作、记忆力差,甚至认知障碍,如果这些症状没有引起注意,严重的会导致脑梗塞、脑出血。
比如儿童经常说头疼,一定要去医院做检查。成人长期头疼,记忆力下降,或者无明显诱因出现精神障碍,除了做磁共振平扫,也要检查一下脑血管,做一个磁共振血管成像,或者CT血管成像,早期发现,早期治疗,是非常重要的。
三、烟雾病怎么治疗?
烟雾病开始多表现为缺血症状,比如头疼或者记忆力差,可以适当服用一些活血化瘀的药物改善脑部供血,在服用药物的情况下一定要注意经常测量血压,保持血压不要太高或者太低,血压太高的话有导致脑出血的可能,活血化瘀的药物用量越大,凝血功能、血小板功能就会下降,一旦发生出血,出血量会很大,危害也是越大的,所以使用活血化瘀,改善循环的药物要适量。
活血化瘀的药物能改善脑部供血,减轻症状,但并不是治疗烟雾病,烟雾病没有药物可以治疗。随着技术发展,治疗烟雾病主要是手术治疗,最重要的就是血管重建手术。颈内动脉末端狭窄闭塞,从别的地方人工建一个血管旁路,来给脑组织供血,改善脑部供血,避免发生脑梗塞、脑出血,目前认为是治疗烟雾病最好的方法。
血管旁路手术分为三种方式,一种是间接血管旁路手术,一种是直接血管旁路手术,第三种是直接跟间接联合,叫联合血管旁路手术。
间接血管旁路手术就是把一些带有血管蒂的组织放在脑表面,让它粘在一起,有的可以自发形成一些血管给脑组织供血,也叫贴敷手术。
直接血管旁路手术就是血管搭桥,把头皮上的血管跟脑组织的血管搭上桥,直接给脑组织供血。
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间接血管旁路手术跟直接血管旁路手术都有优点跟缺点。间接血管旁路手术最大的优点就是操作比较简单;缺点就是,间接血管旁路手术因为血管要靠自发去形成,最少需要三四个月时间,这三四个月期间相当于没治疗,有可能发生脑梗塞或者脑出血。儿童做间接血管旁路手术,绝大多数都能自发形成一些血管,但是有将近一半的成年人不能自发形成血管。另外,怎样设计贴敷手术,才能达到比较好的效果,需要有一定的经验才行。
直接血管旁路手术,优点是手术当时就可以有效,搭上桥以后立刻就可以改善脑部供血,症状马上就会改善。缺点就是搭一条血管,供应的范围是比较有限的;二是手术难度大,不利于普及,烟雾病血管搭桥比一般的血管搭桥,比心脏冠状动脉搭桥难度要大很多,手术操作难度大。
联合血管旁路手术基本上就会克服贴敷手术跟搭桥手术各自的缺点,而又把两者的优点结合起来,是目前治疗烟雾病的一个趋势。