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皮肤干燥脱屑?了解一下鱼鳞病!

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作者:崔勇 中日友好医院 主任医师

审核:杨蓉娅 中国人民解放军总医院第七医学中心 主任医师

皮肤干燥是一种非常常见的临床表现。

比如皮肤含水量较低、天气干燥导致皮脂分泌较少、老年人本身皮脂较少,这种几种情况都可以引起皮肤干燥。

但有一种皮肤干燥,可能是疾病导致的,比如鱼鳞病。

一、什么是鱼鳞病?

鱼鳞病是以皮肤干燥、鱼鳞样脱屑为主要表现的一组疾病。包括很多种类型,比如症状性鱼鳞病、遗传性鱼鳞病等。

图1 原创版权图片,不授权转载

所谓症状性鱼鳞病,就是由于某些其他疾病,或者用药不当导致的类似鱼鳞病样的表现,并非真正的鱼鳞病。

真正的鱼鳞病往往都是由基因缺陷导致的,它是一类遗传性疾病。根据遗传基因、临床表现等不同,又可以分为很多种类型,比如寻常型鱼鳞病、板层状鱼鳞病、X连锁鱼鳞病。

其中,最常见的是寻常型鱼鳞病,临床上,发病率可以高达1/250,也就是说,在250个人当中,就有1个寻常型鱼鳞病患者。寻常型鱼鳞病患者,相对来说症状比较轻。有很多患者,夏天没有任何症状,到了冬天才会出现皮肤干燥。

但是板层状鱼鳞病、X连锁鱼鳞病发病很早,甚至从出生开始,皮肤就非常干燥。鳞屑非常厚、颜色非常深,有的人甚至会出现褐色、黑色的鳞屑。这种鳞屑的特点是中间粘在皮肤上,四周翘起。

二、如何诊断鱼鳞病?

鱼鳞病的诊断主要从两个方面入手,有经验的医生根据临床表现就可以获得比较准确的诊断。

除了轻症的寻常型鱼鳞病和普通的皮肤干燥有类似的地方,中度到重度的寻常型鱼鳞病,以及其他类型的鱼鳞病都有各自非常独特的临床表现。因此医生可以凭借自己的临床经验,对鱼鳞病进行很准确的诊断。

当然临床经验只是一部分,如果想要确诊鱼鳞病,特别是想确诊是哪一种类型的鱼鳞病的话,就需要用到另外一类的诊断方法——基因检测。

图2 原创版权图片,不授权转载

就是对这些鱼鳞病的致病基因进行特定的测序,如果在某一个基因上发现了异常的变异或者突变,反向推算,这个病就是这种类型的鱼鳞病。

因此,基因检测是诊断遗传性鱼鳞病最重要的一个途径,也是最准确的一个途径。

当然,现在对鱼鳞病的认识还不是特别清楚,有部分鱼鳞病,并没有找到它的易感基因或者致病基因,对于这样的鱼鳞病来说,基因检测是一个辅助诊断,因为它可以起到一些排除的作用,但无法准确了解是哪一种鱼鳞病。

当然,通过临床的诊断经验加上基因检测这两种方法,可以对一些已知的大部分的鱼鳞病,得出一个相对准确的诊断。

三、鱼鳞病怎么治疗?

鱼鳞病是基因突变导致的皮肤表面的问题,从治疗安全和结构形态上来说,主要考虑外用药治疗为主。

一般采用的原则是以温和、保湿为主,增加皮肤的含水量与油性,从而达到减少皮肤干燥和脱屑的目的。在这个原则下,可以选择一些外用的保湿剂。

近些年研究认为,神经酰胺对于缓解干燥来说是非常有价值的。因此现在很多保湿剂中都添加了神经酰胺这种成分。从临床上来看,添加了神经酰胺的药物或者是保湿剂,确实可以发挥更好的保湿作用。

有一小部分比较重的患者,即使使用了外用保湿剂,起到的作用也是有限的。但对于这部分病人来说,确实非常遗憾,也没有更好的办法来缓解它。

如果有必要的话,可以内服去角化的药物,但去角化药物通常都不适合长期服用。像服用维甲酸这类的药物,可以使角化或者角化过度的情况得到缓解。但是从安全性上来考虑,在临床上通常不太使用。

当然,对一些特别严重的患者来说,即使有这样安全性的问题,也会选择使用。

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飞马腾空
太师级
2024-07-31
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学习了
2023-11-27
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2023-11-27