作者:曾小峰 北京协和医院 主任医师
审核:吴东海 中日友好医院 主任医师
很多朋友都没听说过“系统性血管炎”,对这种疾病很陌生。今天,我们就来聊聊这种大家都不熟悉的疾病。
其实,系统性血管炎是一种自身免疫性疾病,它是由于血管壁的炎症和坏死,从而导致了这个血管所供应的脏器受累。
一、系统性血管炎容易引起哪些脏器受累?
很多系统性血管炎属于疑难杂症,因为它的临床表现复杂多样,而且各种疾病的表现也都不一样,所以它可能引起很多不同的脏器受累。
但是作为系统性血管炎来说,皮肤、肾脏、神经系统、肺,还有耳鼻喉和眼睛,这五个系统是最容易受累的部位。
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如果皮肤受累,可以出现各种各样的皮疹,尤其是紫癜样的皮疹、结节性红斑等等。
如果肾脏受累,一般会出现血尿、蛋白尿,还可以出现肾功能不全等等。
如果神经系统受累,可以表现为癫痫、头疼、颅内出血、脑梗死等等。
如果肺部受累,可能会出现呼吸困难、咳嗽、胸疼、咯血等等。
如果影响到眼睛、耳鼻喉,就会出现视力的急剧下降、听力的下降,甚至还有突眼等等。
不同患者的具体表现都是不同的,所以系统性血管炎是非常复杂的一类疾病。
二、系统性血管炎如何治疗?
系统性血管炎的治疗是国际上非常具有挑战性的一个问题,对于不同的血管炎,治疗方法是不一样的。
总体来说,如果血管炎影响到重要脏器的时候,激素加免疫抑制剂依然是目前最主要的治疗方法,在这个基础上,我们现在也有很多新的治疗进展。
比如对于肉芽肿性的多血管炎来说,除了可以用激素、免疫抑制剂之外,生物制剂也有一定的疗效,尤其是对难治性的,就是嗜酸性肉芽肿性多血管炎,现在国际上也有生物制剂来治疗它,效果还是很不错的。
但是在病情活动、进展的时候,首选早期的治疗还是激素加免疫抑制剂,但是要注意,激素加免疫抑制剂治疗系统性血管炎的时候,我们要分两步走。
病情急性活动的时候,要采取诱导缓解的治疗,就是说我们要非常积极地来治疗它,此时是一个比较大剂量的治疗。如果病情处于很平稳状态,我们叫做维持治疗,可能我们用的药量都是比较小的。
所以系统性血管炎在治疗之前,都要评估它是否活动,如果有活动,就要先诱导它、缓解它,使之病情平稳,稳定之后再进行维持治疗。
所以系统性血管炎患者要长期服用药物治疗,虽然现在没有根治的方法,但是我们可以很好地控制它。
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三、系统性血管炎患者的饮食、生活要注意什么?
系统性血管炎包括很多种疾病,不同的疾病有不同的注意事项,但是一般来说,都要求病人正常生活。
西医对于这种慢性病的治疗要达到两个目的:
一个目的是尽量延长患者的生存期,改善疾病的预后,这是我们希望达到的治疗目的。
另外一个就是尽量提高患者的生活质量,怎样才算生活质量改善呢?就是让他过正常人的生活,因为系统性血管炎不是累出来的疾病,所以正常生活就可以了。
需要提醒大家的是,系统性血管炎患者不要像运动员那样大量地去锻炼,还有一些劳累的工作也要尽量避免,在这个基础上,建议他正常生活。
从西医角度来说,没有太多的禁忌。做一些力所能及的事情就可以了,也可以正常饮食。
因为系统性血管炎大部分都跟饮食没有直接关系,它不是吃出来的病,有些疾病,比如痛风,它跟饮食有非常明确的关系,需要控制各种饮食,而系统性血管炎,目前没有发现它和饮食有关。
所以总结来说,系统性血管炎病人正常生活、正常饮食就可以,不会对他的疾病造成影响。