孩子活动后呼吸困难、乏力、胸痛，会是肺动脉高压吗？

作者：刘桂英 首都医科大学附属北京安贞医院 主任医师

审核：张海澄 北京大学人民医院 主任医师

肺动脉高压是一种肺血管疾病，是由各种原因导致的肺血流量增加、肺血管压力增高，包括肺血管阻力增加。

肺动脉压正常值是15-30mmHg，平均动脉压一般是10-20mmHg。肺动脉压超过30mmHg，平均肺动脉压超过20mmHg，就属于肺动脉高压了。

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肺动脉高压会导致血流动力学出现改变，还会导致心脏功能改变，主要是右心功能改变，最终可以导致右心衰竭，甚至死亡。

任何一个年龄段都可以发生肺动脉高压，但是不同年龄段的病因是不一样的，疾病谱也不一样。

一、引起小儿肺动脉高压的原因有哪些？

小儿肺动脉高压的原因比较复杂，占第一位的就是心脏本身的疾病。常见的是先天性心脏病，尤其是左向右分流的先心病，因为大量的分流会导致肺血管损伤，最后出现肺动脉高压。比如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损；还有一部分是因为心脏瓣膜出现问题，特别是左心瓣膜出现问题以后，左心充盈受损，肺静脉血管压力会升高，也会导致肺动脉高压。

还有一部分是肺部疾病引起的肺动脉高压。比如肺实质的疾病、肺间质的疾病、气道堵塞、睡眠呼吸障碍等，因为缺氧，血管发生损伤，最后导致肺动脉高压。新生儿或者早产儿，支气管、肺发育不良，最后导致肺血管发育不良，也可以导致肺动脉高压。还有长期生活在缺氧的高原地区，在长期缺氧的刺激下也会导致肺动脉高压。

有的孩子在出生前就出现了肺动脉高压，叫特发性肺动脉高压，找不到原因。还有家族遗传的，叫遗传性肺动脉高压，要进行基因筛查，看肺动脉高压所属的类型。

全身疾病，比如结缔组织病，也叫风湿性疾病，会引起血管内皮损伤，其中包括肺血管损伤，也会引起肺动脉高压。

其他原因继发的肺动脉高压，比如吸毒、一些特殊的药物，都可以导致肺动脉高压；其他疾病，比如门静脉高压，使回流到右心的血流过多，导致肺血流增高，也会导致肺动脉高压。

对儿童肺动脉高压的病因，心脏疾病和肺部疾病是占主要原因的。

二、孩子出现什么症状要警惕肺动脉高压？

肺动脉高压的表现取决于疾病的分型，表现是非常不特异的。

对于大一点的孩子来讲，和成人的症状类似。比如活动以后耐力下降，或者活动后、劳累后出现呼吸困难；还有就是乏力、缺氧，缺氧以后胸痛明显；再重一点，比如活动后出现晕厥，或者是要晕厥没晕厥的状态，这种情况下没有其他疾病能解释的时候，要考虑肺动脉高压。

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对于婴幼儿来讲，表现为吃奶不好，有吃奶中断的表现。正常孩子吃奶的时候会一直吃，不停地吃，一口气吃饱。肺动脉高压的孩子吃两口就要停下歇一歇，因为缺氧，没有那么高的能量，所以会出现吃奶中断，乏力。

有的婴幼儿易激惹，天天哭闹，一哭嘴唇就发紫、脸就发紫，这种情况下要想到可能是心脏有问题了，可能是肺动脉高压了。比较重一点的孩子，有的一哭就晕过去了。

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三、小儿肺动脉高压怎么诊断？

首先看症状、体征，怀疑可能和肺动脉高压有关系时，会追溯家族史或者病史，然后做相关检查。

怀疑和心脏有关，首先就是做超声心动图，同时做一些生化检查，比如查心肌酶、心功能的一些指标。

肺功能检查也是要做的，因为肺动脉高压多少会影响肺血管的机能，包括通换气功能多少都会有点下降。比如最早期做了肺功能检查，发现孩子通换气功能下降，就提示可能和肺动脉高压有关系。

但最终想诊断肺动脉高压，要做右心导管检测，它是诊断肺动脉高压的金标准。右心导管检测除了看心脏容量、大小之外；还能看到在肺动脉高压的时候各个腔的压力，能准确测出肺动脉的压力值；另外也可以测出各房室之间的压力，包括血流速度，还可以算出功能指标。右心导管检测还可以评估预后，就是治疗前后可以做一个对比。

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四、小儿肺动脉高压怎么治疗？

小儿肺动脉高压的治疗是一个综合的治疗，包括一般治疗、基础支持治疗、靶向药物治疗、手术治疗，大体是这几方面。

小儿肺动脉高压的治疗原则是尽最大的努力，用各种联合的方式进行药物治疗；如果肺动脉高压还是降不下来，另外还出现了心衰的表现，这种情况下要想改善生命质量、维持生存，就要进行姑息手术来减轻症状。因为这不是针对肺动脉高压病因的治疗，而是缓解症状的治疗，所以不能说做手术就能把肺动脉高压治疗好。

儿童常用的手术有两个，一个是球囊房间隔造口术，一个是Potts分流术，多数情况下是做球囊房间隔造口术。

肺动脉高压患儿整个治疗期间都要进行随访，有可能终身都要随访。虽然有靶向药物治疗，能起到缓解的作用，但其实这是让患儿达到低危状态，并没有完全把肺动脉高压的病因或者发生的病理变化彻底解除，所以建议每3-6个月进行一次随访。

五、先心病引起的肺动脉高压手术后能恢复吗？

先天性心脏病引起的肺动脉高压，分动力型和阻力型。

动力型肺动脉高压，只是血管痉挛、阻力高、血量多。比如早期做手术把室间隔缺损修补好，解除分流以后，肺动脉压力就下来了，就好了。

阻力型的肺动脉高压，因为长期刺激，代偿以后血管壁增粗、增厚，这时候即使解除了心脏畸形，血管壁也恢复不了了，也不能改变了。手术后肺动脉高压可能不会降到正常水平，还是高的，叫术后持续性肺动脉高压，这种类型手术治疗效果就不好，所以有的阻力型肺动脉高压就不建议做手术。

所以肺动脉高压能不能治好，取决于哪种类型；取决于疾病发生的早晚、就诊的早晚、手术的早晚。