孩子总是腹痛，要警惕先天性胆总管囊肿！

作者：李龙 首都儿科研究所附属儿童医院 主任医师

审核：吴继敏 中国人民解放军火箭军特色医学中心 主任医师

胆总管囊肿是胆道扩张成球状，看起来像囊肿一样，所以称之为胆总管囊肿，实际上是因为胆道不同程度的扩张所导致的。

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先天性胆总管囊肿的发病率很高，是最常见的胆道畸形，我国每年有1.5万-2万先天性胆总管囊肿的新生儿出生。

一、胆总管囊肿是怎么形成的？

首先它是先天性的，也就是说是在胎儿发育过程中形成的，形成的原因有很多。

第一个原因是胆道远端或者胆总管远端梗阻，胆道梗阻后胆汁排泄不畅，导致梗阻近端的胆道扩张。

第二个原因是胆道壁薄弱，往往在胎儿发育早期，这个时候胆道梗阻会形成一定的压力，薄弱的胆道就会扩张。

第三个原因，也是近几年才意识到的胰胆合流异常。

正常情况下，胆总管和胰管都汇合在十二指肠肠腔里面，所以胆汁直接排泄到十二指肠，胰液也直接排泄到十二指肠肠腔里面，二者之间井水不犯河水。

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在胚胎早期，胆总管的“发源”就像树分叉一样，如果“发源”的地点偏远，就会导致胆道被拉长，就会造成胰胆合流异常。二者提前汇合了，汇合成一个腔道，变成一个“河道”了，这个时候胰液和胆汁就会混合在一起，胰液就会流到胆道里面，胆汁也会反流到胰管里面，这样流量就会增加，流量增加之后就会使胆道扩张。同时因为胰液里面有很多酶，比如蛋白酶、脂肪酶、淀粉酶等，会对胆道壁有一个消化作用，使薄弱的胆道壁“雪上加霜”，导致胆道进一步扩张。

先天性胆总管囊肿的主要原因是胆道远端发生梗阻，那为什么会发生梗阻呢？

因为胆道在发育过程中是不均匀的，有扩张变大的地方，也有收缩变狭窄的地方，狭窄最常见的部位就是胆总管远端和胰管交接的地方。

胆总管和肝总管在肝门交接的地方，容易出现狭窄环。现在的研究认为，胚胎早期肝脏发育时，向消化道的远端起源，肝芽发生的部位太远，从而使胆总管变长，胆道就会受到牵拉，导致胆总管粗细不均。胆总管和胰管交接的地方，是一个薄弱的地方，受到牵拉后容易导致狭窄。再一个，胆总管和肝总管交接的地方，受到牵拉也容易导致狭窄。

所以根本原因还是肝芽发生的部位太远了，导致胆道受到牵拉变长、变细，粗细不均导致的。

先天性胆总管囊肿，医学家一直试图探索它的遗传基因，但是一直没有找到。从临床表现来看，遗传特性并不强，从遗传学的角度来看，它并不是一个遗传病。

二、胆总管囊肿有哪些症状？

从临床资料来看，大约30%就诊的病例，是在胎儿时期诊断的，随着胎龄增加，囊肿会越来越大；再一个诊断的年龄是在3-5岁。80%左右是在儿童期或胎儿期发现的，20%左右在成人期发现，不同年龄段临床表现不一样。

先天性胆总管囊肿的病因是胆道梗阻，梗阻越严重发病越早，表现越重。在胎儿期通过超声就可以诊断出来，在超声下能看到胆道扩张。

在婴幼儿早期表现为黄疸、腹部包块、腹痛；学龄期主要表现为腹痛，进一步检查发现腹部有包块，再严重的就会出现黄疸。

一岁之内的患儿腹痛会表现为哭闹，通过哭闹来表达自己的不舒服；第二表现为呕吐，孩子腹痛，吃奶的时候就会影响到胃肠道的功能，导致呕吐；第三表现为营养不良，因为吃奶吃得少，体重长不上去。

一岁以后的患儿表现为间歇性腹痛，宝宝吃一会儿奶但突然不吃了，肚子疼，过一会儿又好了。特别是吃多了的时候，或者吃得油腻了、吃撑了，导致持续性腹痛，去医院检查发现淀粉酶增高，肝功能异常。

成人期表现为腹痛、胆囊炎，甚至是通过恶变才被发现。腹痛表现为间歇性右上腹痛，常常是胆囊痛。胆囊区域不舒服常被误诊为胆囊炎，进一步深入检查发现是胆总管囊肿，胰胆合流异常引起的。

三、胆总管囊肿治疗不及时有什么危害？

胆总管囊肿若治疗不及时，并发症有很多，也很严重。

第一是穿孔。孩子处于生在发育阶段，胆汁量越来越大，扩张的胆道破了之后就会导致胆道穿孔，造成胆汁性腹膜炎，后果非常严重，治疗不及时很快就会休克死亡。

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第二是结石。胆汁淤积，胰胆合流异常，胆汁的成分就会析出变成结晶，形成结石，结石越长越多，会加重胆道梗阻，导致症状加重。

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第三是营养不良。胆总管囊肿的孩子食欲不好，营养吸收不好，再加上反复地呕吐，孩子长得比较瘦小，这是影响孩子健康非常严重的问题。手术如果做晚了，错过了孩子的生长期，将来也长不起来了。

第四是恶变，不治疗早晚要恶变。大量的研究证据表明，如果不做手术，15岁之后每10年恶变的几率提高10个百分点，就是说15-25岁的恶变率是10%，25-35岁的恶变率就变成20%了，照这个速度发展下去，到中年时大多数都发展为胆管癌了。

先天性胆总管囊肿会导致非常严重的问题，要早诊断、早治疗，一旦诊断要尽早手术，做手术的年龄越小，将来癌变的几率越低。手术做得晚，比如10多岁才做，虽然也做了，但恶变的几率还是很高。

先天性胆总管囊肿的病根在胆总管，是胆总管远端梗阻造成了胆道扩张。目前来讲最安全可靠的治疗方法就是胆总管切除，然后做肝管-空肠吻合手术。把胆总管囊肿切除掉，切除之后这一段的胆汁引流就中断了，用健康的空肠代替胆总管进行吻合，将胆汁直接引流到肠道。

目前这种手术方式治疗效果是最好的，能起到根治作用，也不会影响孩子将来的健康。