肾康笔记（四）| 儿童肾小球肾炎如何诊断治疗？看这6点就够了！-

肾小球肾炎（GN）是儿童常见的肾小球疾病之一，常常影响儿童肾脏健康。合理诊断、明确治疗对儿童肾脏健康保护有着至关重要的影响。因此，本文特就儿童GN的临床诊治总结出6个要点，以供广大临床医师学习交流。

要点一：明确GN的4个特点

（1）GN是指一组肾小球受损的疾病谱，其特征性改变通常为肾小球毛细血管袢和肾小球基底膜的炎性改变。

（2）损伤可累及全部或部分肾小球或肾小球毛细血管袢。

（3）炎症大多具有免疫介导性。

（4）临床以血尿（包括镜下血尿和肉眼血尿）、蛋白尿（包括微量白蛋白尿、非肾病水平蛋白尿和肾病水平蛋白尿）为必备表现，伴或不伴少尿/水肿、高血压、肾功能异常以及肾外表现等。

要点二：明确GN分类和分期

（1）病因分类：根据病因分为原发性GN、继发性GN及遗传性GN。原发性GN包括IgA肾病、链球菌感染后GN、非链球菌感染后GN等；继发性GN包括狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、ANCA相关性血管炎肾损害、溶血尿毒综合征、遗传代谢性疾病继发肾小球损害如甲基丙二酸尿症合并高同型半胱氨酸血症等；遗传性GN包括Alport综合征。

（2）病程分期：既往结合临床病程和并发症，将GN分为急性、急进性、迁延性和慢性GN四期。目前，随着慢性肾脏病概念的普及，国内也根据病程将GN临床分为急性和慢性两型，即凡病程＜3个月者为急性，病程≥3个月者为慢性，病程分类不再涉及肾功能、高血压等相关并发症。

（3）病理分类：GN是一类以肾脏固有细胞增殖和/或白细胞浸润为特征的肾小球细胞增多性疾病。根据病因/发病机制的不同，结合免疫荧光/组化、光镜和电镜结果，把GN分为以下5类：免疫复合物介导的GN、ANCA相关性GN、抗肾小球基底膜GN、单克隆Ig介导的GN和C3肾病。

①免疫复合物介导的GN，是最有异质性的一组疾病谱，其特征是肾脏病理免疫荧光有免疫球蛋白沉积，且种类和沉积部位与病因有关，常同时伴有补体的沉积，光镜肾小球损害表现各异。因此，需结合免疫荧光和电镜来明确诊断。

②ANCA相关性GN，免疫荧光免疫球蛋白或补体多阴性，偶见免疫球蛋白和C3节段沉积，光镜多呈坏死性或新月体GN，各种体积和时期变化不等。因此，细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体均可见到。

③抗肾小球基底膜GN，特征为血清中有抗肾小球基底膜抗体，免疫荧光IgG沿肾小球基底膜线性沉积，中断处可见坏死，常伴有C3节段沉积，光镜显示进展性新月体或坏死性GN，发病早期肾穿刺常可见处于同一时期大的细胞性新月体。约25%患者可同时伴有ANCA阳性。

要点三：明确肾功能的分期

GN常伴有肾功能异常，目前儿科和成人临床倾向于采用急性肾损伤和慢性肾脏病取代肾功能异常。改善全球肾脏病预后组织根据血肌酐水平将急性肾损伤分为3期：1期为血肌酐升高≥26.5 μmol/L或升高1.5～1.9倍；2期为血肌酐升高2.0～2.9倍；3期为血肌酐升高3.0倍以上，或血肌酐升高≥353.6 μmol/L，或需要启动肾脏替代治疗，或患者＜18岁估算肾小球滤过率＜35 ml/（min·1.73m2）。

根据肾小球滤过率将慢性肾脏病分为5期，见图1。

图1 分层依据

要点四：明确典型的临床表现

急性期常有全身不适、乏力、食欲缺乏、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等表现。

（1）水肿：70%的患者有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2～3 d遍及全身，呈非凹陷性。

（2）血尿：50%～70%的病例有肉眼血尿，一般1～2周后转为显微镜下血尿。

（3）蛋白尿：程度不等。有20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。

（4）高血压：30%～80%的病例有血压增高。

（5）尿量减少：肉眼血尿严重者可伴有尿量减少。

此外，少数患儿在疾病早期可出现严重循环充血、高血压脑病和急性肾功能不全等症状，需要临床结合患儿实际情况，及时诊断，准确判断。

要点五：6步完成诊断

GN的诊断应遵循以下程序：（1）症状诊断，临床是否符合GN（血尿和蛋白尿为必备条件）。（2）病程诊断，明确急性或慢性病程，需要注意的是，如果病因考虑遗传性疾病，即使发现时间＜3个月也应该诊断为慢性。（3）病因诊断，明确原发、继发或遗传性GN。（4）原发病名诊断。（5）病理诊断。（6）肾功能诊断。

要点六：多措并举，共同治疗

（1）注重休息：急性期需卧床2～3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床进行轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿检完全正常后方可恢复体力活动。

（2）饮食：需注重低钠盐饮食，严重水肿或高血压者需无盐饮食，有氮质血症者应限蛋白。

（3）抗感染治疗：如使用抗生素。

（4）对症治疗：主要为利尿、降血压和相关脏器的治疗。

参考文献：

[1]张宏文.儿童肾小球肾炎的分类/分期和诊断程序[J].临床儿科杂志，2023,41(01)：73-76.