有一种疾病男女患病比例高达1∶10,不仅可以造成皮肤损害还可累及全身各系统,如关节、肌肉、心、肺、肾脏、中枢神经系统等。
它就是——系统性红斑狼疮!每10个患者中仅1例是男性。
系统性红斑狼疮好发于青年女性,尤其是育龄期女性是高发人群,青春期前和绝经后首次发作的系统性红斑狼疮少见。
系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,具有很强的遗传背景,在女性激素升高(如怀孕)、紫外线照射、化学污染、感染等诱因下容易发病。狼疮的损害可轻可重,通常在发作期和缓解期之间交替,更多的时候是缓解期。由于狼疮有各种各样的临床症状,不仅影响皮肤、关节,还导致重要脏器损害,出现狼疮性肾炎、狼疮脑病。因此,往往容易与其他疾病相混淆,导致患者在多个专科就诊。
系统性红斑狼疮可以累及全身多个脏器系统。因此,临床表现多种多样。当出现以下症状时,应高度考虑系统性红斑狼疮,并做全面检查以早期明确诊断:不明原因、长期、不规则发热;皮疹,特别是面部蝶形红斑;光敏感(指遇到阳光即出现面部发红或过敏性皮疹);口腔、舌、颊等反复出现无痛性溃疡;明显脱发;受凉(尤其冬天浸入冷水中)后手指发白或发紫、疼痛、麻木,俗称“雷诺现象”;双手、足出现瘀点,指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死;反复或持续性关节疼痛、肿胀、发热、晨起活动僵硬;不明原因的贫血、白细胞减少或血小板减少;不明原因心包积液、胸腔积液(除外炎症)等。因此,出现上述临床表现时,应及时完善免疫学检查,高度考虑系统性红斑狼疮,尤其是育龄期女性。
虽然,系统性红斑狼疮多见于育龄期年轻女性,但是越来越多的儿童、青少年、男性及绝经期后的老年女性也发生系统性红斑狼疮。这些患者在临床表现上与典型的女性狼疮性肾炎患者不同,通常皮肤、关节等症状不典型,相对内脏器官损害较重,极易漏诊、误诊。
随着医疗手段的改进和多种免疫抑制药物的应用,目前绝大多数系统性红斑狼疮患者的病情可以控制,只要早期诊断,正规治疗,绝大多数患者可以获得临床缓解,显著提高生活质量,并延长预期寿命。