刻在人类基因里的禁忌——朊病毒

你看过《釜山行》吗？这部情节波澜起伏、意义引发深思的影片，吸引了不少影迷驻足观看。其中丧尸病毒的出现，引出了幸存者在丧尸潮中逃亡互助的情节。主人公在逃亡中人性觉醒，在帮助一对母女逃生中不幸感染，跳车身亡。我们在其中，看到了人性与团结，却也不得不恐惧丧尸病毒的“霸道”。那么，丧尸病毒真的存在吗？它又是什么样子的呢？

在这里，让我们一同走近这款现实版的“丧尸病毒”——朊病毒。

朊病毒化学本质是什么？

或许，从字面意思理解，能理解得差不多：“朊”，意思是蛋白质；所以，简单理解，就是由蛋白质构成的病毒。但会有人问：病毒一般都是由蛋白质和核酸（DNA或RNA）构成的，它有什么特别吗？当然有。

朊病毒，别称“朊粒”“蛋白质侵染因子”“毒朊”“感染性蛋白质”，也就是说，它是只由蛋白质构成的“病毒”。所以，严格来讲，它并不是病毒，只是被习惯叫做”朊病毒“而已。

它为什么被称为“丧尸病毒”呢？

在说到“丧尸病毒”时，我们不妨看看它会引发的几种疾病。

羊瘙痒症早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中发现了这样一类患病动物：它们通常会感到奇痒无比，常在粗糙的树干和石头表面摩擦，以致身上的毛全部脱落，故称为“羊瘙痒症”。

疯牛病在1958年，疯牛病首次被发现：相关感染因子（朊病毒）可以破坏脑细胞组织，使之形成空泡；病牛自主运动失调，生物钟紊乱。疯牛病不仅使英国经济损失达数百亿英镑，还造成了巨大的社会恐慌。

除它们以外，还有传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病、库鲁病和克雅氏病等。不难发现，这些疾病都有使患者具有类似丧尸的异常举动与症状。现在，你明白它为什么被称为“丧尸病毒”了吗？

朊病毒的结构以及与基因的关系是什么？

学过高中生物和化学的我们知道：影响蛋白质的因素大致有氨基酸的种类及个数、氨基酸的排列顺序和其具有的空间结构等；基因指导蛋白质的合成。所以，这里我们可以从这两条知识点出发，阐明它的“真实面目”。

或许，你会惊异于这样的事实：我们体内有合成它的基因！当然，体内的基因一般不会产生如此有害于人体的物质。那么，这里又是什么原因呢？

人类有23对染色体，其中第20对（号）染色体就有编码朊病毒蛋白（PrP）的基因。不同的是，我们上面说的朊病毒是致病型的朊病毒蛋白（PrPSc），而这个基因编码的，却是正常的朊病毒蛋白质（PrPc）！什么意思呢？简单说，就是人体产生的，通常产生的都是正常的蛋白质PrP（注：它是人体正常细胞的一种糖蛋白），但我们说的朊病毒是致病性的蛋白质PrP。

由于蛋白质合成时基因“开了小差”，合成的PrP多肽链在它的疏忽下错误“加工”，形成了危害我们的“次品”——异常的PrP蛋白质——PrPSc。它相较于正常的蛋白质PrPc，多了几个异常折叠现象，这使PrPSc溶解度低，也不会被蛋白酶催化水解。

总的说，朊病毒是人体第20对染色体编码的，空间结构异常的，正常蛋白质变性产生的治病蛋白质。现在，你是否理解“刻在人类基因里的禁忌”了呢？

朊病毒致病机理是什么？

上面说到朊病毒是人体产生的异常蛋白质，但以区区少数蛋白质之力去对刚咱们人体的免疫系统，无疑是必败的。所以，它使用了一个“阴招”——同化。

同化的作用可类比核裂变的“链式反应”，也可联想到“多米诺效应”。异常蛋白质与我们体内的正常蛋白质来个“零距离接触”，之后诱导其转变成和它一样的异常蛋白质，之后它们再继续进行接下来的“链式反应”。怎么样，阴险吧？

怎么预防朊病毒（类疾病）？

既然它如此狠毒、如此阴险，我们应当如何防微杜渐呢？有以下说明与建议。

虽然目前我们并没有杀死朊病毒的药物，但我们还是可以预防它的。首先，不要吃来历不明、未经检疫的肉类：其次，操作神经类手术的医疗器械，一定要严格消毒；最后，你的身边若有相关疾病的人，请注意不要接触他们，以防感染。

（拿小本本记下来，重点！）

后注——致敬为之奋斗的科学家们

在于软病毒类疾病的斗争史上，许多科学家功不可没。

丹尼尔.卡尔顿.盖杜谢克只身深入原始部落，与土著人一起生活，探究克鲁病的奥秘；

英国生物学家阿尔卑斯创造性提出“羊瘙痒症”致病因子无核酸，即使被视为异端邪说也依然坚持真理，用实验证明一切；

美国病毒学家Prusiner于1982年发现朊病毒，解开无数朊病毒类疾病的疑团；

......

至今，仍有无数的科学家奋斗在消灭朊病毒的道路上。他们的努力与坚持，勇气与智慧，让我们一步一步了解奥秘，追根溯源，拯救人类。

请向他们表达我们最崇高的敬意！

本文为科普中国-星空计划作品

出品｜中国科协科普部

监制｜中国科学技术出版社有限公司、北京中科星河文化传媒有限公司

作者丨付春瑞 科普创作者

审核丨陶宁 中科院生物物理研究所 副研究员