被下病危通知书，都是因为红斑狼疮 | 果壳病人

前年10月的某一天，我突然脚肿了。脚肿对我来说是个非常敏感的症状，因为20年前确诊IgA肾病的时候出现过，但20年来我的病情控制得比较理想。

去医院检查后发现，跟之前一直随访的情况对比，血尿和蛋白尿从-到3+，24小时尿蛋白从小于0.5克变成3克+，肌酐、尿酸高于正常标准。简言之肾功能不正常了，我顿时觉得天塌了。

初诊情况不理想

接受了以保留剩余肾功能为目的保守治疗后，肌酐升高到240，到12月已经到了308。

考虑到病情发生了重大变化，想着再多看看专家，我到了A医院肾内科。医生了解病情后说可能是IgA肾病引起的慢性肾衰竭，但因为肌酐水平上升得比较快，还有一种可能是其他因素引起的急性肾衰竭，需要做肾穿刺确认起因。如果穿出来的结果是前者，目前没有有效的治疗手段，就白穿了，让我考虑做还是不做。

等到1月份复诊的时候，肌酐已经上升到400。以这时的肌酐水平，肾穿可能导致肾脏破裂，考虑到肌酐上升得太快，医生还是建议入院做一次肾穿，告诉我要尽快做决定。

做还是不做，我在这道选择题面前无所适从。

同事们一直给我打气，说除了A医院，其他医院的肾内科也去看看，北京、南京的医院也去了解一下。他们积极的态度很大程度上鼓励了我。

1月24日，我来到了B医院。医生看了病史后很快给出了相似的提议：“肌酐水平上升太快，建议做肾穿刺检查。”

我问：“肾穿刺的风险是不是很大？”

他有点无奈地说：“现在的肌酐水平已经是尿毒症初期了，不做肾穿刺也会很快进入尿毒症病程。做肾穿的意义在于抓住可能存在的治疗机会，进行下一步的治疗。”

我抓紧时间做了B超检查，结果提示异常，肾脏皮髓质分界模糊。医生看了B超结果却很开心，说还可以穿刺。他一笑，我心里也安定了一点。因为春节临近， 医生在入院通知单上申请了紧急，安排了术前抽血，让我准备周二入院，周三进行肾穿刺手术。真是神仙一样的速度。

后来我才知道，这不仅是神仙一样的速度，还有运气加成。B医院的床位通常需要等2～3周，当时是已经非常接近春节假期，才有空余床位。

穿刺还是不穿刺

29日周二，一早接到护士电话，通知入院，说堪堪把我挤进了他们节前最后一次穿刺大军。我超级感动。

入院当晚，我正打算养精蓄锐面对第二天的挑战，责任医师进来说：“入院前你的肌酐水平是400吧？刚刚查出来是800。明早复查。”

我的心态完全崩盘了，就像被下了死亡通知书似的。

周三早上有了复查结果，肌酐800+。此时情况比较复杂，一是目前的肌酐很高，出血风险很大；二是临近春节，如果现在不做穿刺，春节假期后可能病情就恶化到无法再做检查了。医生也很矛盾，把我推到检查室看了看说：“现在你想穿吗？”

我：“我不知道。”

医生：“先回去，我们再讨论一下。”就这样又把我推回了病房。

下午医生问我身上有没有出现过红斑或紫癜，我妈说：“有！三岁！当时全身红斑。”他继续问：“有没有脱发？晒太阳会不会过敏？有没有测过自身抗体？”我一一否认了。

晚上医生查房说这次肾衰竭极有可能是由于红斑狼疮发作，不是IgA肾病，因为抽血检查发现我的自身抗体远高于正常水平。红斑狼疮同样属于自身免疫系统疾病，分型比肾病更为复杂，每个亚型对应不同的治疗手段。好消息是，红斑狼疮只有急性发作，如果是急性炎症造成的肾功能衰竭，在控制病情后肾功能有恢复的可能。

事不宜迟必须尽快进行肾穿刺确诊！

终于找到病因了

一夜未眠，第二天一早我就做了肾穿。这个检查听上去很凶险，其实是一个比较普通的创伤性的检查。手术过程是首先局部麻醉，然后在B超机器下用非常细的工具取一丝肾脏组织化验。可以说几乎没有疼痛感。2月2日有了检查结果，我被确诊为狼疮性肾炎。医生立马制定了治疗方案：进行血浆置换。

通俗点说就是我的免疫系统目前处于毫无理由的高度亢奋状态，血液里充满了抗体，到处惹事。于是用健康的血浆替换体内全是抗体的血浆。因为肌酐已经高达1000，血液中累积的代谢废物太多，所以需要同时开始透析。

这两个操作都是将血液先从体内导出再导入的过程，当天就给我的大腿来了两刀，挂上了两根导管，一进一出，血浆置换和透析都通过这两根导管来进行。

因为我的病情属于危重，第二天血浆就到位了。除了新切的伤口有点痛，治疗过程其实没有什么不适。其实，每一批血浆都是医生求爹爹告奶奶商量来的。因为三甲医院缺血的情况太严重了，外科又有数不清的手术病人等着用血，医院只能不断协调。

除了血浆置换，还要用大剂量激素冲击免疫系统。

2月4号，我在病房迎来除夕，整个病房只有我和我家属。春节放假期间虽然只有值班医生和护士，但我的治疗按照预定计划按部就班地进行。6号还顺利做了第二次血浆置换。

等到11号春节假期结束，原计划要进行的第三次血浆置换搁置了，没办法，在更急需用血的外科病人面前，我们肾脏科的小可爱没有姓名。13号因为实在等不到血，加上血液检查抗体水平已经下降了很多，医生决定改治疗方案，不再进行血浆置换，而选择后续使用环磷酰胺。

环磷酰胺是化疗药，我不可避免地头禿了。不带力气地轻轻摸一摸头，手上就一大把头发。去年我还在为头发过于细软而烦恼，如今三级跳，直接要面临光头的风险。光就光吧。

明明已经好转

却又下了病危通知书

14号医生说我的自身抗体恢复到了正常水平，可以认为红斑狼疮的发作暂时控制住了，现阶段治疗已经基本完成，能准备出院了。我，一个躺在病床上半个月没下过地的病人，竟然要直接出院了。更夸张的是，因为我仍然需要透析，大腿插着临时管是不能走路的，要做个手术，在前胸开刀放一根导管用来做血透，再把大腿的临时管拔了。这血淋淋的手术之后第二天，就要安排我出院了。

然而出院当天，我起床后站不住，浑身冷汗，我想躺了半个月没劲也正常。但上午抽血显示血色素从80降到了50，医生怀疑是内出血。

中午吃饭时我吐血了，成块成块像豆腐一样的血止不住地吐出来。因为出血量大，闻讯赶来的医生立刻开了病危通知书，安排会诊寻找出血原因。首先怀疑是胃出血，但是胃镜却没有发现可疑情况，暂时给我输了200毫升全血以稳定病情，同时禁食禁水通过鼻饲管给药。

第二天血色素降到了28，介入科会诊检查小肠是否出血。两位介入科医生小心翼翼地把我从病床转移到手术台上，其中一位说：“这就是血色素不到30的那位病人。”原来我已经以这种方式出名了，太惨了。

后来先生说当时他不敢看我口罩下的脸，因为毫无血色，嘴唇和脸不是苍白，而是蜡黄。电视剧欺我太甚。晚上麻醉科医生到访，在我的脖子上开刀埋管，以防因血压继续下降找不到血管输液。用了各种方法也找不到出血点，无法通过外科手术止血，只能采用升压药加凝血酶的方案，是否起效全是天意。那几天我先生夜里盯着监护仪不敢睡觉。

幸运的是治疗起了作用，血色素没有继续降低。因为是消化道出血，需完全禁食禁水。为了不加重肾脏负担需要减少输液量，为了保持营养又需要增加营养液，医生动足了脑筋，左右平衡。输液量不可避免的加大，我又水肿了，水肿影响到心脏，有两天一整晚都睡不者。治疗过程变得非常难捱，身体也迅速消瘦。

终于，3月1号血色素恢复到了50，医生批准可以出院了。一个月之前我是还算精神奕奕地走进了医院，一个月之后在家人搀扶下颤颤巍巍走出了医院。

新的开始

出院后，我继续勤快地跑医院。因为贫血，每周还要打一针促红细胞，这种药打的时候痛到飙泪，好几次打完针眼泪哗哗地就掉下来了。红斑狼疮暂时控制住了，但我还需要定期住院注射环磷酰胺。

现在是2020年的1月，转眼又快到春节了。2018年冬天的时候，我因为体重上了100斤而苦恼，担心中年人的代谢率下降了，体重恐怕无法降到2位数，现在我的体重还不到80斤。去年春节在医院过得凄凄惨惨，希望2020年的春节能过得顺顺利利。

过去的一年不算平安，不算顺利。但非常感谢整个过程中帮助到我的医生、家人和朋友。所有经历过的这一切，也不是浪费。

医生点评

夏鹏 | 北京协和医院肾内科主治医师

自身免疫性疾病，是一类人体免疫系统针对自身机体的抗原产生免疫攻击反应，所引起的疾病。以一个通俗些的比喻来说，本应抵御外来侵略者的边防部队中有部分发生叛变，调转枪头攻击自己。

自身免疫性疾病通常有几个特点：好发于育龄期女性，常呈现多系统受累，多有自身抗体阳性，免疫抑制治疗有效。系统性红斑狼疮就是非常典型的一种代表性自身免疫病，但是由于其人群中的绝对发病率低，临床表现变化多端，常常无法在第一时间引起患者的重视，见得少的医生在鉴别诊断过程中也会遇到困难。

现时中国的患者们，常会抱怨医院检查做得多。大部分情况下，这都是医生为了明确诊断而做的必要的检查。完全截然不同的疾病，也可以出现类似的临床表现，治疗手段和远期生存也可能会千差万别。就好比迎面走来一个黑头发黄皮肤黑眼睛的小伙子，他到底是中国人、日本人还是韩国人，你可以观察长相，也可以考察他的语言，但是最终还是要看身份证件。

在上述的诊断检查中，有时会包括创伤性检查，比如文中提到的肾穿刺活检，是通过取人体组织进行病理检查进而明确诊断的方式。关于创伤性检查，有几项重要的原则要强调：

1）正规医院的受训良好的医生一定是在综合现有资料、权衡利弊之后，认为大概率情况下患者的获益超过了风险，才会建议患者接受相关检查；

2）由于医生和患者都是活生生的人而非仪器，同时人体的复杂程度超乎了我们的想象，因此必然会存在出现不良并发症的可能，甚至是威胁生命的并发症。哪怕这种概率微乎其微，医生也需要告知患者，并取得患者书面的知情同意。很多人会觉得这是医院在推卸责任，其实这和坐飞机时航空公司告诉你飞机有可能掉下来是一样的道理。这个风险由医患双方共同承担，如果患者不愿、不敢承担相应的风险，医生有时也会很为难；

3）没有任何一个医生会希望检查出事，医院和卫生监管部门也不断在探索标准化规范化的训练和质量控制流程，以最大化保障患者的安全，这个过程也离不开患者的理解和配合。

在自身免疫性疾病的治疗中，糖皮质激素、免疫抑制剂是最常应用的手段，通过压制患者自身免疫功能（将边防部队全部缴枪）的方式来达到控制病情的目的。至于血浆置换，对于指征明确的特定重症患者，也有重要作用。随着医学的发展，生物制剂、靶向药物等也在为患者提供更多的治疗选择。

治疗本身的不良反应，有时无法避免。在病情恶劣的时候，治疗强度也相应增强，所谓魔高一尺，道高一丈。想规避药物的严重不良反应，疾病的早诊断、早治疗就显得更为重要。等拖到了严重脏器功能损伤，也只能下“猛药”了。

因此，学会爱惜自己，避免讳疾忌医，懂得敬畏科学，把专业的问题交给专业的人去判断处理，对于任何一个患者来说，都称得上是更为理性和务实的态度，也一定会带来更好的转归。

作者：少盐少糖酱

编辑：木易杨杨