简诉儿童纤毛不动综合症

今天和大家介绍一下儿童纤毛不动综合征（PCD），提到该病可能大家都比较陌生，因为它的发病率太低了只有1/20000，是一种罕见的常染色体隐性或X-连锁遗传病，这种病有什么样的临床特点，如何早期发现，早期诊断，中西医是如何治疗，平时应该注意什么呢？，今天和大家聊一下。

1.什么是纤毛不动？

人体的纤毛主要在鼻腔、鼻窦、气管、支气管等部位，每一个局域的纤毛均有定向摆动的作用，通过纤毛的摆动可以有效的推送液体、颗粒物等物质，如果出现纤毛摆动的障碍，则会出现呼吸道内黏液、病原体等排出障碍，出现慢性咳嗽，反复肺部感染等情况。通俗来讲，纤毛好像我们的扫把头，扫除我们体内的灰尘，如果扫把头坏了不能清除体内的垃圾，就会出现垃圾的堆积过多，进而出现局部的脏乱差；

2.如何早期发现纤毛不动？

纤毛不动主要特点是体内粘液的排除障碍，且为先天性疾病，故在出生不久就会出现相关临床症状，如①6个月内即出现反复湿性咳嗽、咳痰，且抗生素治疗效果欠佳；②6个月内即出现的持续性非季节性的鼻窦炎，流粘涕，且抗生素治疗效果欠佳；③反复的肺部感染，且后期伴有支气管扩张的改变；④足月新生儿期出现不明原因的呼吸窘迫综合征；⑤内脏反位（如右位心）伴或不伴先天性心脏病；如果患者具备以上４项特征中的２项，诊断PCD的灵敏度和特异度分别为80％和72％。如果以上４项特征均具备，则诊断PCD的灵敏度和特异度分别为21％和99％。

3.纤毛不动如何进行诊断？

该病的诊断首先要看临床症状，其次要借助于相关检查手段，如鼻窦NO，高速视频显微成像（HSVA）、电镜、基因检测，但每一项检查都有自身的优缺点，相比而言可能鼻窦NO检查更为普遍及操作简单，但阳性结果只是作为参考，还要结合临床、病理及基因检测。

4.纤毛不动如何进行治疗？

该病治疗的应以加强气道清理及积极抗感染治疗为主，尽可能的维持肺功能，预防严重肺部损伤的发生；可以进行（1）物理治疗 如体位排痰，机械排痰，大孩子给于呼吸训练器进行训练；（2）抗感染的治疗 这个仅限于存在严重感染的时候，要根据药敏选择抗生素，但是如果药敏阴性或者条件所限无药敏结果时，可以首选阿莫西林克拉维酸钾进行治疗；（3）给于雾化吸入高渗盐水及黏液溶解剂，如乙酰半胱氨酸等，但前提是雾化完之后，一定要给于有效的体位排痰；（4）中医中药治疗，可以根据患儿不同体质选取中医中药治疗，可以改善患儿反复呼吸道感染、痰多难咳及体虚等症状。

5.纤毛不动如何进行管理？

纤毛不动综合征应积极预防感染的发生，同时给于适量运动，有条件的患者可以进行肺康复治疗，平素应该合理饮食，促进肺组织的修复。

先写这么多，希望对您有所帮助