“耗子尾汁”的“拳师”马保国手上的肉球到底是什么？

从整形外科医生的角度来看，马拳师手心的肿物跟练功关系不大，很可能是一种比较常见的体表肿瘤——神经纤维瘤，这是一种常染色体显性遗传病。

神经纤维瘤病根据临床表现和基因缺陷定位常常分为三个亚型：神经纤维瘤病一型（NF1）、二型（NF2）和三型神经纤维瘤——神经鞘瘤，其中临床上以一型最为多见 约占90%左右，涉及多个器官系统。目前来说，神经纤维瘤病最有效的治疗方法还是手术治疗。

“太极拳师”马保国最近又火了，他在多年前接受采访时的图片也被网友重新翻出来。当时马拳师声称自己左手上的“小肉球”原来很小，后来随着自己的修炼，逐渐长大，是珍贵的太极球。他还解释道：当快速出拳时身体要膨胀，就像高压锅的高压阀，如果没有高压阀，血管就容易爆裂，这个肉瘤就等于是高压阀，能把体内的压力降低了。

（2018年，马保国接受新京报采访展示手上的肉球）

不过，在最新的采访视频里，马拳师手上的太极球似乎不见了，不知道是功力变化了，还是手动处理了。实际上，从整形外科医生的角度来看，马拳师手心的肿物跟练功关系不大，很可能是一种比较常见的体表肿瘤——神经纤维瘤。今天就跟大家科普一下这个肉瘤的知识。

一、什么是神经纤维瘤病？

神经纤维瘤病常常被称为神经纤维瘤，是一种常染色体显性遗传病，由于基因缺陷使得神经嵴细胞发育异常导致的一类多系统损害疾病，以生长在神经系统的良性肿瘤为主要表现。神经纤维瘤的发病率约1/3000，每3000个出生婴儿中约有1个患儿，无明显男女差异，有家族聚集和遗传倾向。保守估计目前我国神经纤维瘤病患者80-100万，每年新增4000-5000例。

神经纤维瘤病有家族聚集性，有遗传倾向，很多患者出生时体表就有多发小瘤体，常分布于头面部、四肢或躯干部，或者在腋窝、腹股沟等部位出现咖啡牛奶斑，也可两者同时出现。在患者的体表部位多可触及到活动性良好、边界比较清晰的瘤体，多位于皮下和软组织内，无疼痛感，生长在外露部位常可影响美观，但多数不影响功能。若肿物较大或生长部位特殊，可引起局部压迫症状，有些用力触摸时可有局部疼痛或神经刺激样疼痛，瘤体较大时有感觉或活动障碍。有的外露部位出现范围较大的牛奶咖啡斑会影响美观和自信。

神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病，遗传几率比较高，约50%。本病不具有传染性。神经纤维瘤病为良性肿瘤，恶变几率不高，约1-5%，需要定期观察，自我监测，如果发现短期内瘤体迅速增大，疼痛加剧，则需要考虑恶变的可能，需要及时就诊。

二、神经纤维瘤病有哪几种类型？

神经纤维瘤病根据临床表现和基因缺陷定位常常分为三个亚型：神经纤维瘤病一型（NF1）、二型（NF2）和三型神经纤维瘤——神经鞘瘤（Schwannomatosis）。其中NF1更常见，占比90%左右，外显率高，也是我们整形外科会遇到的。

NF1基因位于17号染色体，17q11.2出现基因异常。NF1典型的症状有皮肤咖啡牛奶斑、外周神经多发的鞘瘤、腋窝或腹股沟雀斑样色素沉着、虹膜Lisch结节、视神经胶质瘤等，往往随年龄增长而逐渐出现。此外还可能出现脊柱侧弯、先天性心脏病、癫痫、认知力受损等涉及多个系统的并发症。NF2是另外一种常染色体显性遗传性斑痣性错构瘤病，基因位于22号染色体，22q12.2，病变主要位于中枢神经系统。典型影像学表现为双侧前庭神经鞘瘤、多发性脑膜瘤和脊髓室管膜瘤。三型神经纤维瘤暨神经鞘瘤，相对前两型发病率低，是22号染色体，22q11.23基因异常。

这三种类型的神经纤维瘤，二型更严重一些，因为在颅内，影响中枢神经系统。一般二型和三型都没有特殊的外观，通常都是就诊时通过神经症状发现，而一型有较明显的外观表现。从马保国接受采访的视频来看，他手上的肉瘤很有可能属于一型神经纤维瘤病。不过，由于信息有限，马保国没有正面回应，也没有医生的诊断证明，到底是哪种情况也没有定论。

如何判断神经纤维瘤病？以一型神经纤维瘤病（NF1）为例，根据美国国家卫生研究所制订的临床诊断标准，以下7条符合任意2条或以上即可诊断为NF1：

1. 直径超过5mm（儿童）或15mm（成人）、数目不少于6个的咖啡牛奶斑；

2. 至少2个任何亚型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；

3. 腋窝或腹股沟雀斑样斑点；

4. 视神经胶质瘤；

5. 至少2个虹膜Lisch结节；

6. 骨发育不良，如胫骨、蝶骨发育不良等；

7. 一级亲属被确诊为NF1。

（该病例属于一型神经纤维瘤病，照片中间较大的突起是肿物，腋窝处是咖啡牛奶斑块，图片由作者提供）

三、神经纤维瘤病该如何治疗？

神经纤维瘤病涉及多个系统和器官，如果诊断为NF2，应去神经外科就诊。如果判断为NF1，根据患者的临床表现，应该到整形外科、皮肤科、眼科、神经内科等相关症状的科室就诊。神经纤维瘤病临床表现复杂多样，对皮肤、神经、骨骼、眼部等等引起各种症状轻重不同，容易误诊、漏诊，需要多学科合作。面颈部等身体外露部位的咖啡牛奶斑、影响外观和功能的面颈部或者肢体多发神经纤维瘤、或者遮挡眼睛、口鼻的巨大神经纤维瘤、影响功能和外观的头面部、躯干部、四肢的巨大神经纤维瘤，需要手术治疗的都可到整形外科就诊。

目前来说，神经纤维瘤病最有效的治疗方法还是手术治疗。但手术治疗难度高，风险很大，且手术后仍然容易复发。NF2引起相应症状需要神经外科手术切除。NF1引起外观或者功能障碍，影响患者心理健康和社会适应性时需要考虑整形外科手术治疗。对于多发散在小瘤体，手术治疗目的是外露部位的美观和局部功能障碍的解除。对于咖啡牛奶斑可以考虑尝试激光治疗，有些可以获得较好效果，激光治疗无效的可以考虑整形外科皮肤软组织扩张器手术治疗。对于巨大神经纤维瘤手术治疗目的是尽可能缩小瘤体，解除瘤体对重要组织器官的压迫，缓解症状，改善外观和功能障碍，使患者恢复自信和社会适应性。

本文编辑：yhxi