如何帮助原发性纤毛运动障碍患儿排出痰液？

作者：徐保平 国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 主任医师

审核：马明圣 北京协和医院 副主任医师

对于原发性纤毛运动障碍来讲，促进痰液排出是非常重要的。因为只有保持气道通畅，才能减少呼吸道感染。

促进痰液排出的方法主要有两种，一种是物理治疗，最简单易行的就是体位引流，另外一种是药物治疗。

一、如何通过体位引流帮助原发性纤毛运动障碍患儿排痰？

体位引流其实是利用重力作用，让液体从高处向低处移动。所以我们可以根据病变部位来决定体位引流的方式。

一般来讲，肺上叶的病变，需要坐位引流；肺下叶的病变，需要卧位引流。一般是让臀部抬高45度角左右，臀部是高的，头是低的，这样利于肺下叶的分泌物排出体外。

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至于怎么抬高，其实最简单的方式，就是在孩子的臀部垫上被子。不过现在也有一些支具，像三角形的、楔形的支具，孩子可以根据病变部位，选择侧卧或趴卧在上面。

总之就是让病变部位处于一个比较高的位置，痰液顺行流到支气管、气管，然后通过咳嗽排出体外。

如果患儿经过了体位调整，还是排不出痰液，我们还可以进行咳嗽训练。咳嗽训练其实就是让患儿通过呼吸的动作，通过胸腹压的变化，把痰液咳出来。

还有一些孩子运动以后可以咯痰，这种方式也是可以的。

另外还有排痰背心，穿上以后，通过物理震荡，让痰液松动，帮助痰液咳出体外。

总之，无论哪种方式，最终目的是排痰。不同的病人可以采用不同的排痰方式。

二、哪些药物可以帮助原发性纤毛运动障碍患儿排痰？

最方便的就是口服药物，比如氨溴索口服液、氨溴特罗口服液、乙酰半胱氨酸、桉柠蒎肠溶软胶囊、桃金娘油等，这些药物可以通过促进纤毛的运动、稀释痰液、减少痰液的生成等，从不同的环节来发挥作用，使痰液容易排出。

另外，还可以做雾化治疗。雾化治疗是通过一定的装置，把药液变成雾粒直接吸入气道，从而发挥作用。

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目前国内雾化吸入的祛痰药物有两个，一是吸入用盐酸氨溴索溶液，另一个是吸入用乙酰半胱氨酸溶液。

生理盐水也可以用于雾化，如果没有可以雾化的药物，或者这些药物不能雾化吸入的情况下，可以用生理盐水雾化，稀释痰液，让痰液容易排出。

还有一些情况可以用高渗盐水雾化，它通过改变渗透压，使气道的水分增加，痰液稀释，容易排出。但是高渗盐水雾化时需注意气道痉挛问题，可能引起呼吸道症状加重和呼吸困难。另外高渗盐水是一种高渗溶液，不建议长期吸入。

还有静脉使用的祛痰药，如氨溴索注射液。

三、药物帮助原发性纤毛运动障碍患儿排痰，能长期用吗？

祛痰药物不能长期使用，也不需要长期使用。因为原发性纤毛运动障碍患儿的咳嗽、咳痰症状是持续存在的，多数情况下通过物理排痰可以有效排出痰液。只有在物理方法不能有效排出痰液、呼吸症状加重，或呼吸道感染时痰液明显增多的情况下才需要口服、雾化，或者静脉使用祛痰药物。

另外如果需要较长时间使用祛痰药，可以几种祛痰药交替使用，比如用一段时间这种药，过一段时间换另外一种药，以减少药物的副作用。