作者:马莲 北京大学口腔医院 主任医师
审核:王立祥 中国人民解放军总医院第三医学中心 主任医师
中华医学会科学普及分会第十届主任委员
唇腭裂是一种先天性疾病,是一种发生在口腔颌面部的面裂畸形,包括唇裂和腭裂。
从解剖形态来讲,唇裂就是大家俗称的兔唇,实际上就是唇部不连接,分为单侧唇裂、双侧唇裂,可以完全裂开或部分裂开。腭裂是口腔上颚裂开,也就是上膛裂了,俗称狼咽。
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胚胎在发育过程中,尤其是前三个月,口腔颌面部的组织器官结构是由几个突起相互融合形成的,在融合过程中发生异常,遗留了一些裂隙,导致唇腭裂的发生,这是唇腭裂发病的机理。
临床上把唇腭裂分为两大类,一大类是综合征性的唇腭裂,除了唇腭裂以外,可能还会有其他头颅、眼睛、肢体、躯干、脏器的畸形;另外一大类是非综合征性的唇腭裂,唇腭裂是唯一存在的畸形,没有其他重要脏器的畸形。
一、唇腭裂和哪些因素有关?
唇腭裂目前还没有特别明确的致病因素,可能的致病因素大概分为三大类,一是生物因素,二是物理因素,三是化学因素。
生物因素,比如病毒感染,尤其是怀孕前三个月,母体感染病毒如流感病毒、带状疱疹病毒等,胎儿发生唇腭裂的风险就会高一些,因为前三个月是胎儿面部形成的最重要时期。药物也属于生物因素,孕期服用一些药物,尤其是苯海拉明、抗癫痫的药物,也有可能会导致胎儿唇腭裂的发生。
物理因素主要是指放射线,怀孕前三个月要避免接触放射线,做好防护。
化学因素一般指的是有毒、有害的气体,比如装修产生的气体,有致畸风险。
另外,有研究证明,孕期母体肾上腺素分泌增高,也有可能导致胎儿唇腭裂;高龄孕妇生出的孩子更容易患先天畸形,包括唇腭裂,可能与卵子质量下降有关;孕期营养不足,反复呕吐,叶酸缺乏,也可能会导致胎儿唇腭裂。
关于唇腭裂是否遗传,一般认为综合征性的唇腭裂与遗传相关性非常强。如果已经出生过一个唇腭裂的孩子,再怀孕孩子发生唇腭裂的概率肯定比没有唇腭裂病史的要高。
随着三维、四维彩超的应用,唇裂一般在怀孕五六个月的时候就能检查出来,腭裂目前来讲还不能确定。
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二、产检查出胎儿有唇腭裂怎么办?
唇腭裂是一个可以治愈的疾病,除非全身还有其他特别严重的畸形。单纯唇腭裂,只要坚持治疗是能够治好的。所以在此呼吁一下,产检发现胎儿有唇腭裂,不要轻易放弃。
有些孕妇来咨询,她们比较纠结,比如唇裂的治疗效果到底怎么样,能不能明确有没有腭裂,到底要不要这个孩子……每当孕妈妈们问这些问题的时候,我觉得责任非常重,到现在我也不知道应该怎么回答,只能把我知道的告诉她们,只能把百分比告诉她们。因为腭裂在B超下本身看不太出来,只能说唇裂伴有腭裂的概率是30%,唇裂单纯发生的概率是30%,单纯发生腭裂的概率是30%。
三、唇腭裂的孩子出生后喂养要注意什么?
单纯唇裂的孩子,喂养问题应该不是很大,主张母乳喂养。有唇裂,口唇封闭可能会稍微差一些,但不至于影响吸吮。双侧唇裂,口腔无法封闭,可以用勺或奶瓶喂养。
腭裂的孩子会影响吸吮,腭裂导致口鼻腔相通,在吞咽的时候乳汁有可能会进入到气管中,或从鼻腔流出来,肺炎的发生率比较高,喂养的时候要更注意一些。抱孩子的时候呈45度,少量多次地喂,因为会吸进去空气,喂奶后要注意拍嗝。母乳喂养时,妈妈可以稍微协助加一点力,把手放在乳房上向外用力挤乳房,乳汁就可以流到孩子嘴里。
对于综合征性的唇腭裂患儿,一出生就有吞咽困难,喂养困难,如果体重下降很明显,需要使用胃管喂养,但胃管不是长久之计,使用胃管时间很长,这种情况是不能够手术的,孩子一定要有吞咽功能才行,不然吞咽功能会丧失。