皮肌炎怎么治疗？日常要注意什么？

作者：吴东海 中日友好医院 主任医师

审核：张卓莉 北京大学第一医院 主任医师

皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，它主要影响皮肤和肌肉，导致肌肉无力和特定的皮肤损害。由于其复杂性与慢性病程，皮肌炎的管理需要综合性的治疗方案以及患者日常生活中的细心照料。

一、皮肌炎怎么治疗？

皮肌炎的治疗方案通常分为急性期和维持期两个阶段。

在急性期，首选治疗药物是糖皮质激素。对于重症患者，可采用短期大剂量糖皮质激素冲击疗法，连续给药3天。此外，在急性期，若病情严重，也可采用静脉注射免疫球蛋白治疗。同时，可联合使用免疫抑制剂以增强疗效。

当急性期结束后，病情得到基本控制，治疗转入维持期。此时，糖皮质激素需逐渐减量至能够维持病情稳定的最低剂量。然而，在维持治疗过程中，有时单纯依靠激素难以保持病情稳定，可能会出现复发；或是在尝试减少激素用量时导致病情反复。在这种情况下，需引入二线药物，如霉酚酸酯、他克莫司、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，以协助控制疾病进展并帮助进一步减少激素用量。

针对那些肌肉症状有所改善但仍有皮肤症状残留的患者，可以在受影响的区域局部使用激素类软膏，例如氢化可的松或醋酸泼尼松软膏。另一种有效的局部治疗药物是他克莫司。此外，羟氯喹可用于治疗持续存在的皮疹，但其对肌炎本身无明显疗效。

维持治疗阶段一般持续1-3年。在这段时间内，如果患者未出现复发，则病情趋于稳定。若患者在5年内没有复发迹象，可以认为已达到临床治愈标准，此时有可能完全停用激素治疗。

二、皮肌炎患者减停激素过程中要注意什么？

调整药物剂量通常是基于患者的病情变化及检查结果来进行的。例如，在使用药物后，如果肌肉疼痛和无力的症状消失，并且实验室检查显示肌酶水平恢复正常，这时可以考虑适当减少激素类药物的剂量，但必须采取渐进的方式。

初始阶段，如果口服激素剂量较大，可以每半个月减量一次。随着剂量的逐渐减少，减量的频率也需要相应降低，例如在最后阶段可能需要每个月减量一次。而且每次减少的剂量也逐渐减少，比如当患者每天服10片激素时，可每半月减2片，但当减到2片时，每个月减1/4片。这是因为随着激素剂量的减少，主要关注点从激素的副作用转向防止疾病复发。每次减量后需要密切观察，确保病情稳定。如果在减量后病情再次出现波动，则应停止减量，甚至恢复至之前的剂量。

因此，调整激素剂量时需要谨慎把握减量的程度，并且这一过程必须在医生的监督和指导下进行。

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三、皮肌炎患者生活中需要注意哪些事？

皮肌炎虽治疗颇具挑战，但通过适当的管理，许多患者可以实现病情的有效控制乃至临床治愈。关于其管理，需注意以下几点：

首先，鉴于皮肌炎病因未明，患者应注重生活方式的调整，确保劳逸结合，保证充足的睡眠，并保持乐观心态，因为心理压力过大可能加剧病情或促使复发。

其次，严格遵循医嘱服药，切忌擅自停药或更改剂量，一切增减药物都应在医生指导下进行，并定期进行复查，以便医生及时发现并处理潜在的复发迹象。

对于出现吞咽困难的患者，建议尽早采取插胃管等措施，待症状改善后再行拔除，以防食物误吸入肺造成损害。

此外，由于紫外线可能是诱发因素之一，因此在户外活动时需采取防护措施，如打伞、佩戴遮阳帽及涂抹防晒霜，特别是在夏季更应加倍注意。

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在病情缓解期，避免长期卧床，鼓励患者进行适量活动，但要注意避免剧烈运动，以防病情加重。

同时，鉴于皮肌炎治疗药物多为免疫抑制剂，这些药物在发挥治疗作用的同时，也可能带来一系列不良反应，如降低免疫力等。因此，患者需特别注意预防感染，减少前往人群密集场所，并定期监测药物副作用，如高血压、高血糖、胃溃疡及骨质疏松等，一旦出现需及时给予对症治疗。

最后，对于女性患者而言，在疾病未得到有效控制前应采取避孕措施，因部分治疗药物如甲氨蝶呤、环磷酰胺等具有胎儿致畸风险。建议在病情稳定半年后，最好是在完全治愈后再考虑怀孕。