系统性红斑狼疮和什么因素有关？诊断标准是什么？

作者：吴东海 中日友好医院 主任医师

审核：张卓莉 北京大学第一医院 主任医师

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的自身免疫性疾病，因患者身上的狼疮斑像狼咬后留下的瘢痕而得名，最明显的就是面颊出现蝶形红斑。

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系统性红斑狼疮好发于育龄期的女性，也就是20-40岁的女性，其男女发病比例约为1:10。

一、系统性红斑狼疮可能与哪些因素有关？

目前系统性红斑狼疮的病因尚不清楚，经研究认为可能和遗传、环境因素、免疫紊乱、内分泌、种族等有关。

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系统性红斑狼疮的发病率在不同种族间存在差异，其中黑种人的发病率最高，黄种人次之，而白种人的发病率相对较低。

系统性红斑狼疮存在一定的遗传倾向，父母患有系统性红斑狼疮，儿女患病的几率比一般人群要高，但系统性红斑狼疮并非遗传病，不是父母患病，子女就一定会患病。另外在一项研究中发现，同卵双生，其中一个患系统性红斑狼疮，另外一个患病的几率是50%；异卵双生，其中一个患系统性红斑狼疮，另外一个患病的几率是10%，这也说明系统性红斑狼疮和基因、遗传有关。

现在随着免疫学发展，发现系统性红斑狼疮和免疫紊乱也有关系。机体出现免疫紊乱会产生自身抗体，对抗自己的组织或器官，比如对抗自己的红细胞、白细胞、肾脏，引起一系列的炎症和损伤。

此外，还有一种学说，目前还没有形成一种定论，仅供参考。正常情况下，人体每天都有新的细胞在生长，也有细胞在死亡，死亡的细胞机体会尽快清理掉。而系统性红斑狼疮患者细胞死亡的速度会加速，清理死亡细胞的功能在减弱，死亡的细胞在体内堆积，也会刺激免疫系统，引起免疫紊乱。

环境因素同样被认为在系统性红斑狼疮的发生中发挥作用。即便在遗传相似的情况下，如同卵双胞胎中一人患病，另一个有50%的患病几率，如果遗传完全起作用，另一个患病几率应该是100%，这表明环境因素可能会影响发病几率。已知的环境因素之一是紫外线照射，它可以触发皮肤的一系列炎症反应。

内分泌因素也被认为与系统性红斑狼疮相关，尤其是鉴于该病在育龄女性中更为常见，这一时期雌激素水平较高，因此推测雌激素可能对该疾病的发生有一定影响。

二、系统性红斑狼疮的诊断标准

系统性红斑狼疮可导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、眼部等多器官损伤，症状复杂多样，有的表现为关节痛，有的是皮疹，有的是反复口腔溃疡，有的是肾脏受累。因此患者可能去皮肤科、血液科、肾内科等多种科室就诊，说明各科都应掌握一些狼疮知识。

对于系统性红斑狼疮的诊断，目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮分类标准，具体标准如下：

一、颊部红斑，在两颧突出部位。固定红斑，扁平或高起；

二、盘状红斑。片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性疤痕；

三、光过敏。对日光有明显的反应，引起皮肤瘙痒和皮疹；

四、口腔溃疡。反复的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；

五、关节炎。非侵蚀性关节炎，可累及两个或更多的外周关节，有压痛、肿胀；

六、浆膜炎。多表现为胸膜炎或心包炎；

七、肾脏病变。尿蛋白定量（24h）>0.5g或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）；

八、神经病变。如癫痫发作或精神病样表现等，除外药物或已知的代谢紊乱；

九、血液学疾病。表现为溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少；

十、免疫学异常。抗dsDNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性，补体减少；

十一、抗核抗体异常。在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

该分类标准的十一项中，符合四项或四项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为系统性红斑狼疮。但是在满足的四项及以上中，至少要有一条临床标准，一条化验标准，既要有症状，也要有血清学的异常。

在这十一条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦出现免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便早期诊断、早期治疗。

2019年欧洲/美国风湿病学会（EULAR/ACR）提出的系统性红斑狼疮分类标准比以往标准提高了敏感性和特异性。如下：

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