作者:杜娟 首都医科大学附属北京安贞医院 主治医师
审核:潘丽丽 首都医科大学附属北京安贞医院 主任医师
大动脉炎是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。
随着大动脉炎的进展,受累的血管数量会逐渐增加。如果不积极治疗,其危害性极大,特别是当重要器官的血管受到影响时。比如累及冠状动脉,会发生心肌梗死;累及两侧颈动脉,会导致脑梗死;累及肾动脉,肾动脉发生狭窄,会引起反复难以控制的高血压;累及眼部供血动脉,可以导致失明。
大动脉炎是一个主动脉的炎症性病变,当主动脉受到炎症破坏时,一方面会引起血管狭窄,另一方面会破坏血管壁中膜的弹力蛋白或弹力纤维结构,弹力纤维出现断裂,这个部位就会变得比较薄弱,就像气球一样,如果吹气,这个部位会鼓出一个包。主动脉本身压力非常大,所以会导致动脉瘤的发生。尤其是儿童患者,出现动脉瘤相对比较常见,可能与血管壁发育不成熟有关,成年人主要以血管狭窄和闭塞为主。
大动脉炎导致的动脉瘤以真性动脉瘤为主。真性动脉瘤就是整个血管壁扩张,没有破损的地方。但一旦发现动脉瘤,需外科医生进行评估,因为动脉瘤直径超出某个范围需手术治疗,因为有破裂的风险。
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大动脉炎在早期难以被发现,许多患者从最初出现无脉症状到最终求医,可能间隔长达十年甚至二十年之久。部分患者并未意识到无脉是一个问题,加之其对日常生活无明显影响,因此极易被忽视。对于大动脉炎来说,早发现早治疗至关重要。
大动脉炎能不能治好,是大家比较关心的一个问题。大动脉炎属于自身免疫性疾病,目前病因不是很明确,几乎所有的自身免疫性疾病都是不能根治的,但是可以控制。
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如果在早期能够发现这个疾病,通过积极、正规的治疗,定期随访复查,能够控制住病情,没有重要脏器血管受累的患者,甚至不影响正常生活,可以达到这样一个状态。大动脉炎是不是需要终身治疗需要定期进行评估,一般在炎症比较重的时候,基本上每6个月就要做一次血管影像学检查,病情相对稳定以后,每年至少评估一次。通过评估可以了解大动脉炎的整体情况,了解疾病有无进展。
大动脉炎的治疗主要依赖内科手段,常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素具有强大的抗炎作用,能够迅速控制炎症反应,因此无论在国内还是国际上,都是治疗大动脉炎的一线药物。当病情趋于稳定后,可以考虑调整糖皮质激素的剂量。然而,在减量过程中,疾病容易复发,此时需加入免疫抑制剂以辅助控制炎症反应,并支持糖皮质激素的逐步减量。通常情况下,大动脉炎患者需要长期服用糖皮质激素和免疫抑制剂。
另外,大动脉炎患者在日常生活中,首先要注意疾病有无复发的情况。出现其他原因不能解释的发热、乏力,肌肉、骨骼酸痛;血沉和C-反应蛋白异常升高;出现缺血症状,比如行走一段时间后腿部无力需停下休息(间歇性跛行);出现频繁的心绞痛;影像学检查显示原有血管狭窄程度加重或出现新的病变部位。以上四条如果出现两条及以上,则表明疾病可能处于活动期,提示有复发风险,应及时就医。
大动脉炎患者服用免疫抑制剂期间,人体免疫力会下降,要注意避免感染,尽量少去人群密集的地方,外出尽量佩戴口罩;饮食注意清洁卫生,避免胃肠道感染,预防感染是非常重要的。
大动脉炎患者不提倡剧烈运动,因为大动脉炎本身会引起缺血,剧烈运动之后可能会加重缺血症状。比如冠状动脉缺血,可危及生命。日常生活中还要注意监测血压。
大部分大动脉炎患者,疾病控制稳定,是可以考虑备孕的。但是如果重要脏器血管受累,怀孕是有风险的。在准备要宝宝之前,一定要让医生评估病情,看是否适合怀孕。此外,一些药物有导致胎儿畸形或发育迟缓的风险,有计划要宝宝的患者一定要及时跟医生沟通,看是否需要调整药物,避免使用对胎儿有影响的药物。