白塞病会引起黏膜溃疡和眼炎？危害不止这些！

作者：郭衍秋 首都医科大学附属北京安贞医院 副主任医师

审核：潘丽丽 首都医科大学附属北京安贞医院 主任医师

白塞病是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种，全身大中小动脉、静脉均可受累。主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤病变。

1937年，土耳其皮肤科医生贝赫切特（Behcet）首次系统描述了这一类疾病，提出了反复口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎三联征。之后人们逐渐开始重视此病，为了纪念这位医生，因此将此病命名为贝赫切特综合征，简称白塞病。

白塞病属于血管炎的范畴，累及的血管范围比较广泛，临床表现也是多种多样的。

黏膜有很多血管来供血，黏膜溃疡实际上是一种小血管炎的表现，包括反复的口腔溃疡，女性外阴溃疡，男性生殖器溃疡，这些都是小血管炎的表现。口腔溃疡常为首发症状，表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等多处数个溃疡，伴有疼痛，表面可覆盖白膜，大多为表浅溃疡，7-14天可自行消退，但会反复发作。

图1 原创版权图片，不授权转载

外阴溃疡与口腔溃疡形状相似，但其出现频率较低，数量也较少。女性患者常出现在大小阴唇、阴道内，男性患者多见于阴囊和阴茎处，也可以出现在肛周附近。

白塞病导致的眼炎，实际上也是一种血管炎的表现。葡萄膜为眼球壁的中间层，含有丰富的血管与色素，分为前葡萄膜和后葡萄膜，前葡萄膜包括虹膜与睫状体，后葡萄膜就是脉络膜。白塞病主要累及的是前葡萄膜，会影响虹膜与睫状体，出现前房积脓的表现。

白塞病皮肤病变主要表现为结节性红斑，通常多发于膝盖以下区域，呈现对称性分布，大小似硬币，伴有压痛感，会逐渐扩展但可自行消退。此外，还可表现为假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、丘疹脓疱疹以及浅表性栓塞性静脉炎等皮肤症状。

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白塞病是血管炎病变，血管壁和血管周围以及附近组织中可见中性粒细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润，在管壁会形成一些坏死样的结构，这些坏死结构会破坏管壁结构，导致血管壁坏死和血管栓塞，可以出现全身各个部位的大中小动脉、静脉的病变。影响到静脉，主要表现为静脉血栓；影响到动脉，主要表现为动脉瘤，也可能会导致动脉血管狭窄。

白塞病累及神经系统，可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等；累及心血管系统，可导致动静脉阻塞，发生动脉瘤和管腔狭窄；累及消化道，可导致消化道溃疡，穿孔；累及肺部，可导致肺动脉瘤、支气管瘘或肺梗死等并发症；累及关节，表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛，多为一过性，以膝关节最为多见。部分患者可出现骶髂关节炎。

白塞病病因不明，与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关，目前不能治愈，病程长，有的可达数十年，各种症状可能会反复发作，眼部病损严重者有失明的危险，也会因严重内脏或神经损害而死亡。白塞病的治疗主要采用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂，通过抗炎治疗来抑制炎症反应，防止重要脏器受损，并延缓疾病进展。有效控制原发病能够使整体炎症得到缓解，尽管这些药物不能从根本上解决问题，但可以延缓脏器的损害进程，从而改善预后。