作者:王广发 北京大学第一医院 主任医师
审核:王立祥 中国人民解放军总医院第三医学中心 主任医师
中华医学会科学普及分会第十届主任委员
复发性多软骨炎的累及范围非常广泛。比如累及鼻软骨,会导致鼻梁塌陷;累及耳软骨,会导致耳廓畸形;累及气道软骨,会导致气道狭窄、呼吸困难,往往是致命的。
复发性多软骨炎患者出现气道狭窄以后,处理方法要根据患者的具体情况来选择。
对于动力性的狭窄,就是吸气的时候,胸腔内的气道可以打开,呼气的时候,气道就压瘪了,这种患者可以考虑用呼吸机治疗。就是给他一个正压通气,尤其是睡眠时,稍微加一点正压,它就张开了,张开以后,这个患者呼吸的阻力会降低。所以有助于改善患者呼吸困难的症状。
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有些患者可能由于气道过度狭窄,会有二氧化碳潴留,因为本来血液要把二氧化碳排到肺泡里面,肺泡通过通气,把二氧化碳排出来。但是由于气道狭窄了,血能把二氧化碳输送到肺泡里面,但是排不出体外,就导致了肺泡中的二氧化碳高,然后血里面的二氧化碳也就相应地升高了。所以对这种患者可以做机械通气治疗。
当然,非常严重的气道狭窄,其实我们很不愿意选择的治疗方法,就是气道支架。气道支架主要用于什么呢?就是非常严重的气道狭窄,比如软骨破坏以后变形了,这时候气道可以很硬;软骨消失了,软塌塌的气道,这时候放支架就是必须的。
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根据狭窄的部位,可能放的支架是不一样的。比如这个狭窄累及气管,又累及左、右主支气管,这时候可能放的是一个Y型支架,放置过程就会比较复杂。如果仅仅是单一部位的,或者左主支气管,或者右主支气管,或者气管,这时候放一个直筒支架就可以了。
支架的材料,有不同的类型:
一种是金属支架,就是用金属丝编织形成的一个筒状结构,有不锈钢的,也有镍钛合金的。镍钛合金相对来讲,它的组织相容性比较好一些,弹性、抗疲劳性也比较好。因为这个支架放进去以后,它会受挤压,每天我们都在呼吸,成百上千次、上亿次的这种挤压,有可能会导致金属疲劳,就会折断。所以相对而言,镍钛合金支架好一些,它不容易折断。
还有一种是硅酮支架。硅酮材料的优势在哪?就是它的组织相容性更好一些,因为对于气道来讲,支架就是一个异物,放一个异物会产生排斥反应,会产生肉芽组织增生。本来气道是窄的,放了支架把它打开了,但是后来又由于不断地有肉芽组织增生,又得想办法把肉芽处理掉,这是我们非常不愿意看到的。
硅酮支架相对来讲,它不容易长肉芽,如果长肉芽,也是长在支架的两端。对呼吸内镜的医生来讲,处理起来比较容易,进去镜子把两端清理清理就行了。
而金属支架的肉芽,可能会整个长到网眼里面去,甚至把整个支架包裹起来,处理起来相对来讲比较困难,有时候必须得把支架取出来,可是取出金属支架也是比较困难的。所以我们不太愿意放支架,对这些患者来讲,只要气道不狭窄,他的存活时间可以很长,存活时间越长,支架出问题的可能性越大。
还有就是有些患者没有办法,放支架后反反复复地长肉芽,或者是根本就放不了,国外还有一些治疗的方法,比如做气管、支气管的成形,就是从外头把这个气道固定上,让这个气道能张开。但这种方法不是非常常用,手术难度比较大,效果也不是特别肯定。
再有就是做气管切开。气管切开主要是便于痰液的引流。气道狭窄了,只要能够把痰引流出来,减少气道的阻力,患者就会觉得舒服一些。但是气管切开对于远端气道狭窄的患者,效果并不好。
我们还担心出现一个非常不愿意看到的问题,就是这些患者除了左、右主支气管狭窄之外,更细的一些支气管,叶支气管,甚至到段支气管也出现狭窄,靠支架就难以解决。这种患者的治疗就非常困难了。
所以总的来讲,复发性多软骨炎累及气道,如果早期治疗,其实控制起来还是比较满意的。如果治疗得太晚,确实就没有太多太好的办法了,支架治疗是一种不得已的选择,可能对有些患者来讲是救命的选择,但是它带来的问题也比较多。