复发性多软骨炎可危及生命，需高度重视！

作者：王广发 北京大学第一医院 主任医师

审核：王立祥 中国人民解放军总医院第三医学中心 主任医师

中华医学会科学普及分会第十届主任委员

复发性多软骨炎是一种比较少见，但很容易误诊、漏诊的疾病，主要表现为反反复复的软骨组织炎症反应，它的全身表现，可能会有低烧、乏力，但是这些症状特别隐匿，很多患者没有全身表现。

复发性多软骨炎的局部表现，其实是取决于受累的部位。最突出、最常见的症状是耳廓受累，耳廓受累以后，会出现局部疼痛、压痛，皮肤红斑，典型的是双侧对称。但是如果是鼻子受累，那就是鼻梁疼痛、压痛，这是急性期的表现。

时间长了，可能耳朵会萎缩，原来支撑起来的耳朵就塌陷了，看着有点像菜花贴在头上似的，有人叫菜花耳。鼻子，俗话讲叫塌鼻梁，学名叫鞍鼻，就是这个鼻子像马鞍似的，中间塌下去一块。这是后期的表现。

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此外，内耳也可以有些表现。比如它导致咽鼓管堵塞，然后会导致中耳炎，会有疼痛、听力下降，甚至有的人会有穿孔。比如耳蜗受累，会出现耳鸣、听力下降、眩晕等等。

如果累及心脏，患者可以有一些心脏表现，比如严重的患者会出现心脏扩大、心功能不全，如果查体可以听到心脏杂音。累及大血管，可以出现动脉瘤，动脉瘤时间长了可能会破，破了以后是很危险的，有可能会出现大出血，危及生命。

当然有一些患者，皮肤受累可以出现皮疹；眼睛受累可以出现结膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、色素膜炎，这个时候患者的视力可能会有问题；如果累及神经系统，比如累及颅神经，会表现为复视。

这些都是它可能引起的一些表现。

需要大家了解一下的是，复发性多软骨炎和普通的软骨炎有很大的不同：

第一，从发生机制上来说，复发性多软骨炎常常是一种自身免疫机制，就是说自己的免疫细胞破坏自己的组织，自己人打自己人。但是和其他的一些自身免疫性疾病比较起来，对它的机制研究相对还不清楚，因为到现在找不出一个特异性的，针对自身软骨的自身抗体，所以这类疾病比较难诊断。而普通的软骨发炎是比较常见的，比如病毒感染就有可能导致肋软骨炎，临床上挺常见，而且得一次可能就好了，不像复发性多软骨炎一样反复出现。

第二，它是多软骨炎，就是说不是一个部位的软骨，它是多部位的软骨受损，从耳廓的软骨，到鼻子的软骨，到气道的软骨，到关节的软骨，都可以受累。而普通的软骨炎，往往只有一个部位受累。

当然，复发性多软骨炎也不是所有的软骨部位都会有损害表现，只是一些损害明显的部位会有表现。而且软骨损害程度也不一定都一样，可能有些部位重、有些部位轻，可能有些部位先出现，有些部位后出现，这是有差别的。

第三，就是容易复发，这与其他软骨炎比较明显的区别。

对于复发性多软骨炎来说，非常重要的就是要解决早发现、早诊断的问题。

早发现、早诊断以后，其实最主要的是要进行糖皮质激素的治疗。一般30-60毫克的激素，对一个成人基本上足够了。但是激素虽然可以很快缓解症状，但是复发性多软骨炎的特点就是复发，如果激素减量减得过快，它就复发了，所以激素要慢慢减，同时观察病情变化。

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现在有一个检查，认为对复发性多软骨炎的病情监测是有价值的，就是PET/CT。什么叫PET/CT呢？就是我们给患者打葡萄糖，这个葡萄糖是做了同位素标记的，标记以后，打入体内，凡是有炎症的部位，摄取葡萄糖就会更多，这个地方的信号就高，所以有助于我们观察病情的活动程度。

所以这个时候，我们对医生就有一个很大的帮助，激素是不是要继续减量，是不是要加量，这个PET/CT检查可以帮助我们来决定。

此外，激素治疗只是一个方面，而且复发性多软骨炎还容易复发，所以在用激素的基础上，缓解了急性炎症，还要考虑用一些免疫抑制剂，比如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。

这些药物的使用是比较长期的，至少要三个月以上，才可以考虑是不是停用激素或者免疫抑制剂。即使病情稳定了，药也停了，也要长期随访，因为不一定什么时候又会复发。

现在还有一些其他的药物，像抗TNF-α（抗肿瘤坏死因子α）抗体，就是抗肿瘤坏死因子α的抗体，现在还出了一些像白介素6受体的抗体，这都可以考虑用，但是这种药物价格比较昂贵，疗效也不是十分确定，所以只是对于那些难以控制的患者来说，可以试用。