婴儿胆汁淤积性肝病首要考虑这三种病因！对因治疗是关键！

作者：钟雪梅 首都儿科研究所附属儿童医院 主任医师

审核：朴梅花 北京大学第三医院 主任医师

婴儿胆汁淤积性肝病，是指在婴儿期或新生儿期，由于各种原因导致的胆汁生成、分泌、排泄障碍，使得从正常胆汁排泄的物质，比如胆红素、胆汁酸、胆固醇，不能从胆汁排泄了，存留在血液、肝脏组织以及肝外的组织中。

肝脏疾病、肝脏以外的疾病，都有可能会引起胆汁淤积性肝病。

首先是感染性因素，包括病毒、细菌、寄生虫。病毒最常见的是巨细胞病毒，还有风疹病毒、呼吸道肠道病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等，感染后引起肝脏损伤，导致胆汁淤积。细菌导致的全身感染，比如败血症、脓毒血症，还有泌尿系感染、梅毒等；寄生虫感染，比如弓形体病等，都可以导致胆汁淤积。部分感染为先天性，即在子宫内即已发生。另一些则为产时感染，经由产道在生产过程中传播。此外，还有产后感染的情况，若母亲感染巨细胞病毒，在哺乳过程中可能将该病毒传染给婴儿。

第二，先天肝胆系统解剖异常，比如最常见的先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、胆总管结石、新生儿硬化性胆管炎；另外还有一些遗传性疾病，比如Alagille综合征、Caroli综合征，肝胆系统发育异常引起胆汁淤积。

第三，遗传代谢性疾病，比如Citrin缺陷病、进行性家族性肝内胆汁淤积症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病等代谢性疾病，可以导致胆汁淤积。

第四，早产儿体重非常轻，可能要给予肠外营养，也就是静脉营养，输营养液的时间超过两周，容易导致胆汁淤积。

第五，药物引起肝脏损伤；第六，肝脏以外的疾病，比如先天性甲状腺功能减低、垂体功能减退症；第七，恶性疾病，比如新生儿白血病、朗格罕细胞组织细胞增生症等，可以引起胆汁淤积。

第八，做了全面检查，目前还没有找到病因，称之为特发性胆汁淤积。

总体来说，在我们国家，婴儿胆汁淤积性肝病首先要关注，要考虑的病因是感染、胆道闭锁、遗传代谢性疾病，这三种因素比较常见。

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婴儿胆汁淤积性肝病有几个特点。

首先新生儿或小婴儿表现为黄疸持续不退，该退的时候不退，或黄疸正常消退后，过一段时间又出现了，且逐渐加重。黄疸是最主要的一个表现。

第二，大便颜色变浅。正常婴儿的大便是金黄色或黄绿色的，如果大便颜色是黄白色、灰白色，甚至是陶土色，要高度警惕胆汁淤积。

第三，尿色加深。尿液特别容易把尿布染上颜色，而且不容易清洗掉。

第四，血生化检查胆红素明显升高，以直接胆红素升高为主，转氨酶升高。查体可以发现肝脏肿大或质地有改变，有的同时伴有脾脏肿大。胆红素、胆汁酸、胆固醇等这些物质不能正常排泄出去以后，存留在肝脏会引起胆汁性肝硬化，时间长了肝功能就会损伤，损伤越来越重，最后发生肝功能衰竭。

第五，少部分孩子有皮肤瘙痒，因为年龄太小，可能皮肤瘙痒的症状不是很明显，稍微大一点儿的孩子可以有明显的皮肤抓痕，瘙痒很明显。另外胆固醇不能从胆汁中排泄出去，引起血液中胆固醇增高，皮下会形成黄色瘤。

婴儿胆汁淤积性肝病的主要表现是黄疸严重且持续不退，新生儿或小婴儿黄疸持续不退，家长一定要高度重视，及时来医院就诊，明确病因，早期诊断、早期治疗。

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婴儿胆汁淤积性肝病，急性重症期要静脉用一些利胆、保肝的药物，利胆药物主要是促进胆汁分泌、排泄，减少肠肝循环，减少胆汁酸的再吸收利用，也可以保护肝脏功能，促进肝细胞再生等，胆红素、转氨酶明显下降后可以改成口服。另外中药在治疗胆汁淤积性肝病中也能发挥很重要的作用，可以退黄、保护肝脏、抗病毒等。

婴儿胆汁淤积性肝病，病因治疗是非常重要的。病毒感染引起的需抗病毒治疗；细菌感染引起的需抗生素治疗，应选用在胆汁中浓度比较高的抗生素。

代谢性疾病引起的胆汁淤积，因为是基因的问题，特别强调早期诊断，有些疾病可以通过饮食调整来治疗，能得到临床缓解，比如酪氨酸血症的孩子，要吃含苯丙氨酸、酪氨酸低的奶粉；半乳糖血症的孩子，要吃不含乳糖的特殊奶粉，饮食要避免乳糖的摄入；Citrin缺陷病的孩子，要选用不含乳糖，含有高中链脂肪酸的奶粉，通过饮食调整治疗效果是比较好的。当然有一部分遗传代谢性疾病没有办法饮食治疗，可能预后要差一些，肝功能越来越恶化，最后发生肝功能衰竭，只能做肝移植。

内分泌疾病引起的，补充甲状腺素，补充相应的激素后，治疗效果也是非常好的。

肝胆系统解剖异常引起的胆汁淤积，比如先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿，需要手术治疗。早期诊断对于先天性胆道闭锁至关重要，若误诊或诊断延迟，可能会错失手术时机。当前推荐在出生60天内进行诊断，并及时实施经典的肝门空肠吻合术（即葛西手术），部分患儿接受此手术后效果较好。然而，若诊断较晚，如在出生4个月后，患儿可能已经发生胆汁性肝硬化，肝功能严重受损，从而失去接受葛西手术的机会。