婴儿胆汁淤积性肝病引起的黄疸有什么特点？什么情况下需手术治疗？

作者：钟雪梅 首都儿科研究所附属儿童医院 主任医师

审核：朴梅花 北京大学第三医院 主任医师

婴儿胆汁淤积性肝病，在不同国家、地区，因年龄、病因不同，发病率是不一样的。在足月儿中的发病率大概是1/5000-1/2500，发病率不是很高，但在消化科中也是相对比较常见的一种疾病。

总体来说，婴儿胆汁淤积性肝病在我国首要考虑的病因有三种，分别是感染、胆道闭锁、遗传代谢性疾病。主要是胆汁生成、分泌、排泄出现障碍，使得正常从胆汁排泄的物质不能排泄了，存留在血液、肝脏及肝外组织中，进而引起一系列症状表现。

婴儿胆汁淤积性肝病，黄疸是最主要的一个表现，那么与生理性黄疸、母乳性黄疸怎么区分？

孩子出生后，大部分可能都会出现黄疸，如何判断是生理性黄疸还是病理性黄疸，是非常重要的。

生理性黄疸一般是生后两三天出现，四五天达到高峰，然后逐渐开始消退，通常7-10天就消退了，足月儿一般不超过两周，早产儿一般不超过3-4周。总体来说，生理性黄疸的严重程度不是很重，就是皮肤、巩膜出现轻微的黄染，一般是从颜面部，逐渐到躯干、四肢，手心、脚心一般不黄。

病理性黄疸起病通常较早，往往在出生后24小时内即显现。其黄疸程度一般较为严重，患儿的外观可能呈现显著的黄色，类似金娃娃。此外，病理性黄疸的患儿，其手心与脚心也会明显发黄。胆汁淤积性肝病的患儿，表现为黄疸持续不退，或者在黄疸正常消退后，再次复发并逐渐加重。同时，这类患儿的大便颜色会变浅，呈现为黄白色、灰白色，甚至陶土色；尿液颜色加深；胆红素水平显著升高，且以直接胆红素升高为主，伴随转氨酶的升高；查体时可发现肝脏肿大或质地有所改变，部分患儿还可能同时伴有脾脏肿大。

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除了需与生理性黄疸进行鉴别外，还存在一种称为母乳性黄疸的情况。患有母乳性黄疸的婴儿，其黄疸消退时间可能会延长，具体表现为足月儿黄疸超过两周未消退，早产儿则超过三周。在就诊时，医生会详细询问婴儿的喂养方式，即是否为母乳喂养或人工喂养。若婴儿为母乳喂养，医生会进一步观察婴儿的反应、吃奶情况及体重增长是否正常。若黄疸程度较轻，且婴儿吃奶、体重增长均处于正常状态，则母乳性黄疸的可能性较大。

婴儿胆汁淤积性肝病，病因治疗是非常重要的。病毒感染引起的需抗病毒治疗，细菌感染引起的需抗生素治疗，一般预后是比较好的；代谢性疾病引起的胆汁淤积，因为是基因的问题，特别强调早期诊断，有些疾病可以通过饮食调整来治疗，能得到临床缓解。当然有一部分遗传代谢性疾病没有办法饮食治疗，可能预后要差一些，肝功能越来越恶化，最后发生肝功能衰竭，只能做肝移植；肝胆系统解剖异常引起的胆汁淤积，比如先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿，这种情况需要手术治疗。

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手术治疗主要适用于先天性胆道闭锁与先天性胆总管囊肿这两种病症。在我国，先天性胆道闭锁的发生率相对较高，因此，对于婴儿胆汁淤积性肝病，首要任务是明确是否存在胆道闭锁。对于先天性胆道闭锁，早期诊断至关重要，因为延误诊断可能会导致错过手术时机。

当前，建议在出生60天内进行诊断，并尽快实施经典的肝门空肠吻合术，即葛西手术。部分患儿在接受葛西手术后，效果显著。然而，也有部分先天性胆道闭锁患儿在葛西手术后，退黄效果不佳，黄疸持续存在或反复发生胆管炎（葛西手术后胆管炎的发生率约为三分之一）。胆管炎的反复发作会导致肝功能逐渐恶化，最终可能发展为胆汁性肝硬化，此时则需考虑肝移植。

若先天性胆道闭锁的诊断较晚，即在出生4个月后才发现，患儿往往已并发胆汁性肝硬化，从而失去葛西手术的机会。随着肝功能的持续恶化，可能出现腹水、出血、低蛋白血症等症状，此时也需进行肝移植治疗。