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多灶性运动神经病能治好?预防复发要注意什么?

中华医学会
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作者:樊东升 北京大学第三医院 主任医师

审核:胡文立 首都医科大学附属北京朝阳医院 主任医师

多灶性运动神经病主要临床表现是慢性、多发性、不对称性的肢体无力,其电生理特点是节段性运动神经传导阻滞,是一种获得性以脱髓鞘损害为主的运动神经病。

多灶性运动神经病是一种比较偏良性的疾病,虽然会逐渐进展,但是进展得比较慢。关键的问题是它容易和运动神经元病混淆,按照运动神经元病进行治疗,最后可能会致残,严重影响生活质量。如果在早期明确诊断,是可以治愈的,结局完全不一样。

那么,多灶性运动神经病如何治疗?

多灶性运动神经病首选大剂量丙种球蛋白冲击治疗,20g/d,一般连续用5天。治疗效果具有戏剧性的改善,可能今天用上药,明天就能好转。原来胳膊无力,明显抬不起来,治疗以后就能抬起来了。

图1 原创版权图片,不授权转载

多灶性运动神经病属于自身免疫病,是免疫异常导致的。大剂量丙种球蛋白主要起免疫调节作用,只有大剂量冲击的情况下才能发挥这种作用,小剂量则无效。治疗原理实际上是把免疫封堵掉,不再对自身进行免疫攻击,所以病情能得到控制。丙种球蛋白属于血液制品的提取物,只要血制品不被污染,本身没有严重的副作用问题,是比较安全的药物。

多灶性运动神经病可以治愈,但有复发的可能,可能这次治疗好了,一年、两年后又复发了,再治疗依然有效。但有的患者反复复发,这种情况就要考虑在丙种球蛋白冲击治疗过程中加用免疫抑制剂,减少复发的情况。

多灶性运动神经病若诊断较晚,治疗还有效吗?多灶性运动神经病如果已经发展到比较严重情况,治疗仍然会有效果,但是可能会留有一定的后遗症。

图2 原创版权图片,不授权转载

曾经有过这样一个病例,发病三年一直被诊断为运动神经元病,在这三年中可能会有一定的神经损害,有些损害是不可逆的。这个患者后来明确诊断,给予特异性治疗后,原来抬不起来的肢体,明显能抬起来了,原来需要坐轮椅,现在能走路了,但不能完全恢复到患病前的状态。

所以强调尽早明确诊断的重要性,早期治疗有可能完全恢复正常。如果耽误的时间特别长,比如七八年,治疗后只能使病情不再继续发展,原有的损害可能就无法逆转了。

多灶性运动神经病诊断明确,及时治疗预后一般比较好。但治疗后有一个很重要的任务,就是预防复发。

多灶性运动神经病属于自身免疫性疾病,日常特别要注意避免感冒、发烧、腹泻等情况,因为机体有感染时会激活人体免疫,自身免疫系统被激活,本意是想抵抗外来病菌的侵犯,但是由于自身免疫功能的紊乱,在排斥外来有害因素的情况下,可能对自身造成攻击,导致疾病复发,每次复发都可能会造成神经系统新的损害。

所以跟免疫相关的神经系统疾病,都要尽量避免感染因素,冬天注意保暖,尽量减少感冒、发烧的情况;夏天注意锻炼身体,不要因吹空调而受凉,引起消化道、呼吸道的问题。

另外从中医的角度来讲,要避免吃一些发物,有些食物可能容易导致过敏,而过敏实际上也是一种过度免疫的情况。如果是过敏体质,一定要注意食物过敏的问题。

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